作者：医院影像科（江林、张体江、刘衡、王亚男、廖大伟）；病理科（柏永华）
肾上腺囊性淋巴管瘤（cysticadrenallymphangioma，CAL）是一种少见的良性病变，常无临床症状。国内外文献报道较少。笔者搜集本院经手术病理证实的2例CAL患者的临床及CT资料，并结合文献分析其影像学特点，旨在提高对本病的认识和影像诊断水平。
1资料与方法
例1女，50岁。18个月前因无明显诱因左侧腰部隐痛来我院就诊。体检：左肾区轻度叩击痛，余无特殊。实验室检查亦未见异常。CT示：左侧肾上腺区一大小约25mm×35mm×70mm类圆形囊性占位（图1），密度均匀，边界清晰，CT值约－15～5HU，增强扫描囊壁轻度强化，囊腔无强化（图2～5）。
图1～5例1。CT平扫（图1）左侧肾上腺区类圆形低密度影，密度均匀，边界清楚，左肾受压移位。增强扫描动脉期（图2）、静脉期（图3）示囊壁轻度强化。增强扫描静脉期多平面重组冠状面及矢状面（图4、5）示囊壁轻度强化。
手术所见：经左侧第11肋间肾上腺囊性肿物切除术，术中见左肾周脂肪囊内一大小约30mm×30mm×60mm囊性肿物，与肾上腺关系密切，其内为乳白色黏稠液体，囊内壁光滑（壁厚约2mm）。病理诊断：肾上腺囊性淋巴管瘤。
例2女，40岁。体检发现右肾上腺占位性病变。体检：双肾区无叩击痛，余无特殊。实验室检查亦未见异常。B超：右肾上腺区探及大小约18mm×16mm囊性暗区，侧壁有强回声，边界清。CT示：右肾上腺区一结节状低密度影，直径约16mm，密度不均匀，其内见不规则钙化灶，轮廓清晰（图6），增强扫描囊壁及间隔轻度强化（图7、8）。
图6～8例2。CT平扫（图6）右肾上腺结节状低密度影，密度不均匀，边缘见不规则钙化灶。增强扫描静脉期（图7、8）囊壁及间隔轻度强化。
手术所见：打开右侧G氏筋膜，游离右侧肾脏上极及肾上腺，见一直径约30mm大小肿瘤，“U”形切除肿瘤及部分肾上腺组织，胶带包裹夹出体外。病理诊断：肾上腺囊性淋巴管瘤（图9）。
图9镜下示淋巴管杂乱组合，管壁厚度不均，间质中可见淋巴细胞（HE×）
2讨论
2.1临床与病理
CAL是一种真性肾上腺囊肿，约占肾上腺囊肿的16%。肾上腺囊肿是肾上腺一种少见病变，文献报道其发病率约为0.06%。CAL可见于任何年龄，发病高峰期为30～60岁，单侧多见，左右之比约1∶2，双侧约有10%且多见于儿童，男女之比约1∶2。CAL常发生在颈部、腋部，由大的淋巴管组成，瘤内可含有蛋白质，与邻近的正常淋巴系统无关。
本病多无症状，多为体检或其他疾病检查时偶然发现，但当囊肿较大时会引起腰背部不适、腹部肿块、胃肠功能紊乱等症状，破裂出血时也会引起急腹症。本组中例1表现为左侧腰部隐痛；例2无临床症状，因体检发现右肾上腺占位而行CT检查。
肾上腺囊肿在组织学上分为4种：（1）内皮囊肿（45%）：包括血管瘤、淋巴管瘤和错构瘤；（2）假性囊肿（39%）：见于正常肾上腺或肾上腺腺瘤出血；（3）上皮囊肿（9%）：包括囊性腺瘤、腺管或潴留囊肿及胚胎残迹囊性变；（4）寄生虫囊肿（7%）：常见于包虫感染。
淋巴管囊肿是肾上腺内皮类囊肿最常见的一种，但在临床上不易发现。多数学者认为肾上腺囊性淋巴管瘤是由于淋巴管发育障碍、损伤、感染、手术等原因引起的异常扩张，而并非真正肿瘤，主要由扩张的淋巴管组成，含有淋巴基质和光滑的内膜。病理表现为囊性、乳头样、海绵样和血管淋巴畸形4种结构。
2.2CT表现及鉴别诊断
文献报道CAL的CT表现为大小不等的囊状低密度影，CT值约20～25HU（高于单纯性囊肿CT值）。有文献报道一些病变呈多囊状改变，可见间隔，约15%的淋巴管瘤囊壁可见针状、斑块状、短棒状及形态不规则的钙化，囊壁钙化被认为是CAL典型表现。若囊壁及间隔无钙化，其厚度一般﹤3mm（均匀一致）。但CT平扫不易发现间隔和囊壁，增强扫描特别是延迟扫描可清晰显示间隔及瘤体的多囊结构。
本组中的例1左肾上腺类圆形低密度影，CT值约－15～5HU，边界清楚，增强扫描囊壁轻度强化；例2右肾上腺区见一结节状低密度影，密度不均匀，边缘见不规则钙化，增强扫描囊壁及间隔轻度强化。例1无钙化且壁菲薄厚度均匀，囊壁轻度强化，与文献报道一致，但文献报道CT值约20～25HU，该例CT值约－15～5HU。
笔者认为囊性淋巴管瘤CT值取决于囊液中的成分，如果囊内含有较多脂质时，则密度相对较低，而囊液中含蛋白较多时密度相对较高。例2囊壁见形态不规则的钙化，增强扫描囊壁及间隔有强化，与文献报道相符。CAL需与肾上腺结核、肾上腺腺瘤、单纯肾上腺囊肿、假性囊肿等鉴别。肾上腺结核多具有较长的病史及结核中毒症状，可引起原发性肾上腺皮质功能低下（Addison病），实验室检查血ACTH升高、血皮质醇下降、ACTH刺激试验阳性、尿游离皮质醇下降以及电解质紊乱等，多双侧发病，以钙化或实性为主，且钙化形态随着病程的长短发生变化，病程越长肾上腺正常形态消失，呈致密斑块状钙化。
肾上腺腺瘤为实质性病变，通常肿块较小，直径多＜2cm，动态增强扫描表现为快速强化和迅速消退，而CAL仅囊壁轻度强化，且MRI反相位检查显示腺瘤内脂质丰富。单纯肾上腺囊肿边缘光滑，密度均匀，增强扫描无强化。假性囊肿的边缘常有程度不等的分叶，CT值偏高，密度均匀或不均匀，增强扫描无强化。上述征象有助于与CAL鉴别。但单纯性囊肿和假性囊肿有钙化时，与CAL鉴别有一定困难。
综上所述，CAL少见，但采用多排螺旋CT薄层扫描、增强扫描及三维重建可清楚显示其CT图像上的特点，如出现肾上腺囊性病变，部分呈多囊状结构伴均匀一致间隔、囊壁钙化，增强扫描囊壁及间隔轻度强化，对CAL病的诊断有一定的提示作用。
来源：临床放射学杂志年第32卷第12期
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临床表现：
为血尿、腰部钝痛、肾绞痛和腰部肿块,也有无临床症状者于B超、CT检查时被偶然发现。肾囊性淋巴管瘤可合并囊腔感染、破裂或出血导致囊肿体积增大。肾脏囊性淋巴管瘤生长缓慢,不易早期发现。部分患者到中年才发现临床症状。淋巴管瘤可挤压肾实质,影响肾血流量,而引起肾性高血压。
病理：
大多数肿瘤为多房性囊肿,少数为单房,质地柔软,外表光滑,有波动感。囊壁薄而呈半透明,囊内含有大量淡黄,清亮的液体,也含乳白色或乳黄色的乳糜液。本例囊内的液体为清亮透明的,切开囊壁可见扩大的囊腔,为多房性。
病变分类：
肾淋巴管瘤病变大小取决于淋巴管阻塞的位置和程度,根据病变范围可分为局限型和弥漫型。如果肾内小的淋巴管阻塞,将引发限局性肾肿物。如果淋巴管在肾蒂处阻塞,将发生广泛的双肾或单侧肾脏弥漫性淋巴囊肿。
局限型表现为肾内局限病变,可为囊性或实性。
弥漫型表现为分布于肾盂旁、肾周围低密度影,多为水样密度,密度均匀,边界清楚,多有分隔，注射造影剂后低密度带不增强,肾实质可受压变薄,肾周筋膜可增厚。
附二例：
影像学表现
B超可于肾旁或肾周围发现分隔的液性暗区。由于囊性淋巴管瘤生长的部位和对肾脏压迫的情况不同，可表现为肾受压或肾积水。结节性肾囊性淋巴管瘤类似孤立性肾囊肿，但肾囊肿分隔情况少见。患者B超检查常为低回声，如有正常肾组织相衬也可为等回声或强回声。
IVU显示病变压迫所引起的集合系统移位,并提示肾功能情况。一般肾排泄功能不受影响。肾囊性淋巴管瘤生长于肾脏某个局部,可使该处肾实质受压,肾盂和肾盏变形,甚至可引起肾积水。如肾囊性淋巴管瘤位于肾周围呈弥漫性生长时肾盂和肾盏外形可正常。
CT检查肾常无肿大，CT平扫多为圆形或类圆形的低密度病灶，边界清楚,密度均匀，可单发或多发。弥漫型分布于肾周围呈环形密度均匀，边界清楚，有分隔的低密度带。注射造影剂后低密度带不增强为其特点，根据淋巴管瘤内所含内容物的成分不同测出的CT值可以差别很大。单个较大病灶内CT值较低,偶在肿瘤外缘出现钙化灶。
MRI:多平面MRI可充分显示疾病的程度和范围,病变在T1加权像表现为低信号,在T2加权像表现为高信号。
病例
病史：女，34岁，无明显诱因腹痛一周，加重两天，伴恶心，进食后呕吐。无尿频、尿急、尿痛、血尿、头痛、头晕等。查体：BP/mmHg，左侧上中腹部触及肿块，无压痛，双肾区无叩痛，无颜面或下肢浮肿。既往史：一年前体检发现蛋白尿、高血压。尿常规：PRO3+，BID2+，BXB少，尿沉渣细菌数量/uL。肝肾功能：正常。
病理结果：双肾囊性淋巴管瘤
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