一男性患者的严重的无诱因出血——案例分析
关键词：获得性血友病；出血；个例报道；凝血；FVIII
刘xx，男，71岁，因无缘无故的左耳后瘀斑就诊。患者无任何出血性疾病史或者使用抗凝药物，或者使用NSAID（非甾体类消炎药，如阿司匹林、对乙酰氨基酚等）药物。患者有骨质疏松史，6个月前戒酒和戒烟。
体格检查：面色苍白，左耳后有一小瘀斑。
实验室检查：低色素性贫血，Hb77g/L（-），APTTs（26-42），PT11.8s（8.8-13.8），LA比值1.03(0.8-1.2),抗磷脂抗体anti-PL(-),APTT纠正实验在即刻纠正，2h未纠正，凝血因子活性检测发现FVIIIa活性为32（70-），其它凝血因子活性正常。抗磷脂抗体（-）。
以上资料支持诊断“获得性血友病”的。
影像学检查：胸腹胃肠CT和骨髓活检均(-)，肿瘤标志物、病毒、血管炎、SLE和RF均阴性。
因为持续出血，患者状况恶化，左耳后瘀斑变成血肿、并有胸骨下到左髂脊的成片皮肤出血，后又发展为胃出血。输注红细胞12个单位和新鲜冰冻血浆。后又使用甲泼尼龙控制炎症。连续使用2年药物才将病情控制住。
获得性血友病的诊断前提是排除引起的软组织出血的先天性血友病，排除无或者轻微的机械损伤，排除使用凝血因子抑制剂造成的VIII活性减低。获得性血友病A是最常见的血友病类型。最常见的获得性血友病A是由于FVIII的抑制造成的。这已经由Gree、n、Morrison和Collins证实，发生率占自身免疫疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肠病）的约17%，占恶性肿瘤（实体瘤如前列腺、肺或者结肠、或者血液病，如肺霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤）的6.7%-14.7%、占皮肤病（如疱疹）的2-4.5%，还有占到孕妇的高达11%。重要的是40-63.3%的病例，找不到相关的诱发因素，所以获得性血友病常被分类为先天性的，即使证据提示是继发性的，这也造成诊断获得性血友病的滞后。
获得性血友病是非常少见的临床情况。诊断要求临床症状符合，特别是老年人，同时要与其他出血性疾病相鉴别。临床医生要明确患者存在无法解释的出血的存在（包括皮肤、软组织、黏膜出血）和延长的APPT都要考虑可能是获得性血友病。
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