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TUhjnbcbe - 2021/2/11 13:06:00
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11.13期这样的细胞形态,你能想到什么?中患者血常规结果显示WBC55.35×/L,以淋巴细胞为主(53.52×/L),并且贫血(HGB76g/L)。

图1外周血涂片

图2骨髓涂片根据外周血和骨髓涂片中细胞形态判断,该类细胞为成熟小淋巴细胞,部分细胞胞核可见凹凸不平、切迹、裂隙等,胞浆量少,应该属于淋巴增殖性疾病(LPD)。虽然有些淋巴瘤细胞具有特征性的形态,如慢性淋巴细胞白血病(CLL)易见涂抹细胞,滤泡淋巴瘤(FL)可见裂隙淋巴细胞,毛细胞白血病(HCL)、毛细胞白血病变异型(HCL-v)和边缘区淋巴瘤(MZL)可见绒毛淋巴细胞,淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)可见浆样淋巴细胞和浆细胞,幼淋巴细胞白血病(PLL)可见牛眼样大核仁,成人T细胞淋巴瘤(ATLL)可见花细胞,塞塞里综合征(SS)可见脑回样淋巴细胞等等,典型的细胞形态都一样,但不典型的形态就会各种各样。因此单纯从细胞形态判定淋巴瘤类型很容易掉进陷阱。图3流式结论从该患者的流式免疫表型结果看,该类细胞为CD5-CD10-的异常克隆性B细胞,不除外CD5-CD10-的淋巴瘤/白血病。那么CD5-CD10-的小B细胞淋巴瘤有哪些类型呢?图4B细胞淋巴瘤流式免疫表型

由上图可知,CD5-CD10-的小B细胞淋巴瘤主要有HCL、HCL-v、MZL、LPL以及PLL。结合形态、流式免疫表型,该患者需要鉴别诊断MZL和LPL。MZL分为三种亚型,即脾边缘区淋巴瘤(SMZL)、淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)和粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)。MALT淋巴瘤很少累及骨髓和外周血。因此,本例仅需要鉴别NMZL、SMZL和LPL。

图5NMZL、SMZL和LPL的鉴别

除了上期提供的生化检查结果外,该患者的血清蛋白电泳和免疫固定电泳结果显示为IgMKappa伴随Kappa游离轻链型。

图6血清免疫固定电泳

图7骨髓活检结果

图8淋巴结病理结果

图9MYD88检测结果

影像学检查结果显示巨脾,双侧颈部和腋窝淋巴结肿大。骨髓活检结果倾向MZL累及骨髓,而腋窝淋巴结病理结果指出免疫组化结果不能完全排除MZL,基因检测结果显示存在MYD88LP突变。虽然>90%的LPL存在MYD88LP突变,但该突变对于LPL并不特异,它也可见于其他小B细胞淋巴瘤。

本例根据形态学、免疫表型无法鉴别MZL和LPL,但综合患者的临床表现、存在IgMKappa伴随Kappa游离轻链以及MYD88LP突变,还是更倾向于诊断LPL。

LPL常伴有M蛋白,多数为IgM型,但这不是诊断LPL所必需的。WM是指LPL累及骨髓(不论数量)并伴有IgM型单克隆球蛋白(不论浓度),但两者并不等同,LPL包括了WM。LPL/WM患者外周血和骨髓涂片中常可见红细胞呈缗钱状排列以及一定数量的浆样淋巴和浆细胞。

本例既无红细胞缗钱状排列,又无浆样淋巴细胞和浆细胞,容易忽略LPL的可能性。这也再次提醒我们警惕形态学在淋巴瘤诊断中的陷阱,在诊断时要开阔思路,注意相似疾病的鉴别诊断。

参考文献:

1.中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用专家共识,中华病理学杂志,,46(4):-.

2.SwerdlowSH,CampoE,HarrisNL,etal.(Eds):WHOClassificationofTumoursofHaematopoieticandLymphoidTissues(Revised4thedition).IARC:Lyon.

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