如何防止白癜风的复发 http://m.39.net/pf/a_4515780.html弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）最常见的病理亚型，约占新诊断NHL的30%。近二十年来，进入了美罗华(利妥昔单抗)时代，R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）在DLBCL患者中一线治疗地位始终未被超越；且一线免疫化疗仅能使约60%的患者治愈，仍有30%-40%的患者会面临复发或难治，这类患者治疗通常缺乏有效治疗手段、预后差、生存期短(中位生存期仅为6.3个月)，有大量复发难治原发耐药的病人需要突破。靶向药与CarT治疗的出现为这部分病人带来了生的希望，但DLBCL存在很大的生物学异质性，基于AnnArbor分期与细胞起源（COO）分类的分层治疗已无法满足临床需求，分子学的分类正为人们广泛的重视。下面我们介绍一些相关知识，供大家在精准治疗中参考。一、AnnArbor分期法淋巴瘤临床上多采用AnnArbor分期，主要是霍奇金淋巴瘤使用，而弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤、结内边缘区淋巴瘤、非胃MALT淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型也能使用。①Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ)或单一淋巴外器官或部位(ⅠE)。②Ⅱ期：病变累及膈肌同一侧两个或更多淋巴结区(Ⅱ);或局限性累及一个淋巴外器官或部位并同时伴有一个或更多淋巴结区病变(ⅡE)，但都在膈肌同一侧。③Ⅲ期：膈肌上下都已有淋巴结病变(Ⅲ)，可以同时伴有脾累及(ⅢE)或两者均存在(ⅢSE)。④Ⅳ期：弥漫性或播散性累及一个或更多淋巴外器官或组织(骨髓、肝、骨骼、肺、胸膜、胃肠道、皮肤、肾脏等)，淋巴结累及可有可无(Ⅳ)。所有各期又可按患者有无全身症状(分成A及B):A表示无全身症状。B表示有症状，主要指发热(38度以上)、盗汗以及6个月内体重减轻10%或更多。二、细胞起源(COO)分类法版WHO分类中要求对DLBCL进行细胞起源分类，即区分为生发中心来源（GCB）、活化B细胞来源（ABC）和少部分不能分类型（非GCB型），可应用基于CD10、BCL6、IRF4/MUM1的Hans法是进行COO分类。三、分子学分型1、Staudt团队提出DLBCL包括4个基因亚型:①MCD型（以MYD88LP和CD79B共突变为特征）。②BN2型（bcl-6融合及NOTCH2突变）。③N1型（NOTCH1突变）。④EZB型（以EZH2突变和bcl-2易位为特征）。不同基因亚型的GEP表型构成均有异质性，但绝大部分MCD和N1型属于ABC亚型，EZB型多为GCB亚型，而BN2型则同时包括第三型、ABC以及GCB亚型。基因亚型是独立于国际预后指数之外的预后因素，BN2和EZB型预后较好，而MCD和N1型预后较差。最近，Staudt团队对其四型分类作了更新，新增了A53（对应于C2）和ST2（以SGK1和TET2突变为特征、另一组GCB表型为主的肿瘤）两个亚型。为体现“双打击淋巴瘤”基因表达印记特征，根据MYC基因有无异常将EZB进一步分为EZB-MYC+和EZB-MYC－两个亚型。2、ChapuyB团队对DLBCL的患者中定义了五个不同基因亚型：①C1型（N=56，主要为BCL10、TNFAIP3、UBE2A、CD70突变和BCL6易位，多为ABC来源的DLBCL病例）。②C2型（N=64，存在TP53双等位基因失活，影响染色体稳定性和细胞周期，与ABC/GCB来源无关）。③C3型（N=55，主要为BCL2、CREBBP2、EZH2、KMT2D、TNFRSF14突变，主要为GCB来源的DLBCL病例）。④C4型（N=51，主要为SGK1、HIST1H1E、NFKBIE、BRAF和CD83突变，多为GCB来源的病例）。⑤C5型（N=64，主要为CD79B、MYD88LP、ETV6、PIM1和TBL1XR1突变，多为ABC来源的DLBCL病例，原发中枢神经系统及睾丸的DLBCL患者在此亚型中常见）。⑥C0型（N=12，缺乏明确的遗传驱动因素）。该研究进一步分析了DLBCL新的基因分类亚型与患者预后的关系，结果显示：总体而言，C0、C1和C4亚型患者的预后较好，而C3和C5亚型患者的预后较差；其中在ABC来源的DLBCL中C1亚型患者的预后明显优于C5亚型，而GCB来源的DLBCL中C4亚型患者的预后优于C3亚型。猎豹刚哥
谢谢，共同分享。