淋巴瘤淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,目前已成为威胁人类健康的前十大恶性肿瘤之一,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。NHL发病率远高于HL,根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。本文简述患者怀疑诊断为淋巴瘤时规范的治疗流程。
01诊断
因为淋巴瘤和淋巴结炎、实体肿瘤以及一些介于良恶性之间的淋巴结肿大等疾病的临床表现很相似,有时很难鉴别。尤其是一些发生于少见部位的淋巴瘤尤其容易被误诊。因此,首要明确淋巴瘤的诊断。淋巴瘤既往的诊断主要靠组织取材和病理,病理科的水平尤其重要。进行病理诊断,获得的组织越多,诊断就越可靠。如果诊断结果并不是很确切,则需要找权威的病理专家进行会诊。分清这么多类型的淋巴瘤除了病理我们还要借助流式免疫分型、基因突变、FISH等手段更好的明确淋巴瘤的类型和恶性程度。除此之外,影像学检查可以评估患者肿瘤侵犯部分及程度、进行后续的治疗疗效评价,其中PET-CT具有较高的灵敏度和特异度,可以替代补充增强CT,B超等。PET/CT显像对大部分淋巴瘤病灶,尤其是霍奇金淋巴瘤(HL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和滤泡性淋巴瘤(FL)的病灶探测灵敏度高。治疗前,PET可以替代骨髓活组织检查(简称活检);基因检测可以帮助诊断及指导靶向药物的应用;怀疑有中枢神经侵犯的患者,无禁忌的情况下行腰椎穿刺进行脑脊液(CSF)的形态及流式细胞学等相关检查;骨髓穿刺及活检通过形态、流式及免疫组化检查明确是否存在骨髓受累。
02治疗
淋巴瘤具有高度异质性,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方案包括化疗、放疗、靶向免疫治疗、手术治疗、自体和异基因造血干细胞移植等。1.放疗:放疗是用高能量的射线照射肿瘤部位,达到杀死肿瘤细胞的目的。目前主要是局部涉野放疗。放疗在有些淋巴瘤亚型中例如T/NK细胞淋巴瘤占有重要的地位。
2.化疗:常用的传统化疗方案有ABVD方案(阿霉素+博来霉素+长春花碱+氮烯咪胺);CHOP方案(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松);CVP方案(环磷酰胺+长春新碱+泼尼松);EPOCH方案(足叶乙甙+长春新碱+环磷酰胺+阿霉素+泼尼松)。免疫靶向药物有CD20单抗等,CD20阳性的B细胞淋巴瘤,都可以使用CD20单抗美罗华治疗。
3.造血干细胞移植:造血干细胞移植按种类分为骨髓干细胞移植、外周血干细胞移植及脐带血干细胞移植。按移植方式分自体干细胞移植和异体干细胞移植。自体造血干细胞移植是指在给患者大剂量化疗或(和)放疗清髓性预处理后,将事先保存的患者自身外周血干细胞或骨髓回输入患者体内重新造血功能与免疫功能的过程。对于复发或难治患者,自体造血干细胞移植可改善其生存,但存在移植后复发率较高的缺陷。异基因造血干细胞移植是一种有效的治疗选择,即避免了肿瘤细胞污染造血干细胞,也提供长期的移植物抗肿瘤效应,有效控制疾病复发。
淋巴瘤的治疗需要足疗程规范化,规范化治疗是淋巴瘤治愈的重要因素之一,不能治疗稍见成效就停止治疗。
03疗效评价
准确的对治疗后的淋巴瘤患者进行中期或终期疗效判断,能使治疗更加的精确,使患者获益最大化。目前比较公认的淋巴瘤中期(化疗期间)疗效判断的时机是2-4周期治疗后,终期疗效判断的时机是整个治疗完全结束进入定期随访前。目前,标准的淋巴瘤疗效评价准则为“Lugano标准”,其基础是18FFDG-PET扫描结果或CT扫描上的肿瘤二维测量结果。
1.ChesonBD,etal.Re