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TUhjnbcbe - 2020/12/23 19:53:00
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介绍

伯基特淋巴瘤(Burkittlymphoma,BL)属于高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),可分为地方流行性、散发性和免疫缺陷相关性等3个变异型。BL约占NHL的3%~5%,约占儿童NHL的40%。

临床特点

流行型BL主要发生于非洲赤道地区和巴西东北部,高峰发病年龄在4~7岁,男女之比为2∶1,多累及颌骨,EBV阳性率>95%。散发型BL散布于世界各地,主要发生在儿童和青年,男女之比为3∶1~2∶1,腹部受累多见,EBV阳性率<30%。免疫缺陷相关型多发生于艾滋病患者,常累及淋巴结和骨髓。BL是细胞倍增周期最短的肿瘤,生长迅速。BL结外受侵常见,头颈、腹部、骨髓和中枢神经系统等是其最常受累及的部位。

病理特征

经典型BL形态学表现为较均一的中等大小肿瘤性B细胞弥漫增生,核分裂象及凋亡很明显,常见星空现象。

病理诊断

BL肿瘤细胞起源于生发中心,IHC免疫表型常表现为sIgM+、单一轻链+、CD19+、CD20+、CD22+、c-Myc+、CD10+和Bcl-6+、Bcl-2―、CD5―、CD23―、MUM-1―和TdT―。增殖指数非常高,Ki-67阳性率近%。即使形态学、免疫表型都是典型的BL,也要采用FISH进行MYC检测,其中t(8;14)占约80%,t(2;8)和t(8;22)占15%;鉴别诊断包括伴MYC、Bcl-2和(或)Bcl-6重排的高级别B细胞淋巴瘤和Burkitt样淋巴瘤伴11q异常。EBV-EBER检测对BL是必须的,但我国更多的是散发性患者,EBV-EBER阴性多见。

预后

散发型、成人、分期晚、LDH高、骨髓受侵和HIV阳性为BL不良预后因素。

参考文献

1、淋巴瘤诊疗规范(年版)

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