霍奇金淋巴瘤(HL)是一个独特的淋巴瘤类型，占所有淋巴瘤的10%~20%。HL有以下特点：①肿瘤原发于淋巴结，病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由近及远地向周围的淋巴结扩散；②显微镜下，HL的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞，称Reed-Stemberg细胞(R-Scell)，在病变组织中只有少数肿瘤性大细胞(R-S细胞)，瘤细胞仅占所有细胞成分的0.1%~10%；③病变组织中常有数量不等的、反应性的各种炎细胞存在；④在HL的后期，少数的病例(约5%)可出现骨髓累及；⑤现已证实98%以上病例的R-S细胞有Ig基因克隆性重排。
一、病理变化
HL好发于颈部淋巴结，其次是腋下或腹股沟、纵隔和主动脉旁淋巴结。原发于结外淋巴组织的HL很罕见。首发症状是局部淋巴结的无痛性、进行性肿大。晚期可累及脾、肝和骨髓等器官。
大体改变受累淋巴结肿大，相邻的肿大淋巴结彼此粘连融合，不活动。若发生在颈淋巴结时，可形成包绕颈部的巨大肿块。肿块常呈结节状，切面灰白色，呈鱼肉样。
HL的组织学特征是细胞类型的多样化，以多种炎细胞混合浸润为背景，可见数量不等、形态不一的肿瘤细胞散布其间。肿瘤细胞包括R-S细胞及其变异型细胞。典型的R-S细胞是一种直径15~45μm的瘤巨细胞。除了典型的R-S细胞外，具有上述形态特征的单核瘤巨细胞称为霍奇金细胞。
二、组织学分型
在WHO分类中，将HL分为两大类：经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NL-PHL)。NLPHL的瘤细胞为LP细胞，因特征性地表达成熟B细胞的免疫表型而单独列出，以区别于CHL。
1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)
该类型不常见，约占所有HL的5%。患者多为男性，年龄在30~50岁。病变淋巴结呈深染的模糊不清的大结节状构象，背景结构是由滤泡树突状细胞构成的球形大网，其中充满了大量的小B淋巴细胞和一些组织细胞，而嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞少见。典型R-S细胞难觅，肿瘤细胞是多分叶核的爆米花细胞，即LP细胞。瘤细胞表达B细胞标记，瘤细胞不见EB病*感染。主要表现是颈部和腋下肿块，绝大多数患者预后极好，10年生存率高达80%。有3%~5%的病例可转化为弥漫大B细胞淋巴瘤。
2.经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)
CHL有两个发病高峰年龄，分别在15~35岁和50岁以后，以前者多见。既往有传染性单核细胞增多症病史的患者，CHL的发病率增高2~3倍。根据病变组织中背景细胞成分与肿瘤细胞形态，CHL可分为四个亚型。这4种不同组织亚型的R-S细胞具有相同的免疫表型。随着现代放疗和化疗技术的进步，CHL各亚型的预后差别已不很明显了。
三、临床分期和预后
局部淋巴结无痛性肿大是HL的主要临床表现，也是患者就诊的主要原因。多数患者就诊时为临床I或II期，常无系统症状，临床IIII、IV期或MC和LD亚型者常有系统症状，如发热、夜汗和体重减轻等。
HL可扩散至脾脏、肝脏，最后是骨髓累及和淋巴结外病变。HL的临床分期对于估计患者的预后和治疗方案的选择上具有重要的指导意义。对局部病变者可采用放射治疗，临床I和II期患者的治愈率接近90%。即使是进展性HL，60%~75%的患者可获得5年的无病生存期，其中部分患者也可达到治愈。由于现代放疗技术的进步，配合高度有效的化疗，使得HL成为临床可治愈的疾病。
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