原发性肠淋巴瘤(primarysmallintestinallymphoma，PSIL)的发病率较低，临床表现缺乏特异性，主要表现为肠道溃疡，好发于回肠末端，与克罗恩病(CD)的鉴别诊断较困难。原发性肠淋巴瘤好发于中青年，男性多于女性，病程长短不一。消化道表现以腹痛(70%~80%)、腹块(50%~72%)比CD多见，全身表现发热、消瘦、贫血等，肠外表现及肛周病变少。PSIL大多数为非霍奇金淋巴瘤，临床上以B细胞淋巴瘤多见，T细胞淋巴瘤少见。B细胞淋巴瘤多见发热，肠穿孔少见，而T细胞淋巴瘤肠穿孔发生率高，故T细胞淋巴瘤比B细胞淋巴瘤临床症状重，诊断困难大。PSIL并不伴发肠壁纤维组织增生，故回盲瓣病变少见，内镜下多表现为隆起性病变，单一部位受累占60.9%，PSIL肿瘤沿着黏膜固有层或黏膜下生长使黏膜皱襞消失，肠壁呈结节性或向心性增厚，可形成肿块状或息肉型，肿块大而形状不规则，边界清楚，大的肿块上可出现溃疡，形成“牛眼征”，溃疡形态不规则，溃疡周边呈结节状，活检时组织硬，很少PSIL表现为节段性、多发溃疡，如果出现这种表现极易误诊为克罗恩病等。PSIL的确诊主要依靠病理学及免疫组化，目前无血清学标志物用于临床诊断，但血清CA、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白(β2-MG)等对其预后分析有意义。肠系膜淋巴结大小对二者的鉴别也有一定意义，CD患者的肠系膜淋巴结肿大多在3~8mm，1.0cm多数为恶性肿瘤所致。病理组织活检是确诊依据，反复、多块、深取的活检对确诊尤为重要。有时在小肠的某些病变难以取得活检标本时，需要借助手术取得标本。