近日，医院血液内科马春蓉教授团队成功为一名罕见POEMS综合征患者施行首例自体外周血造血干细胞移植术，术后恢复良好，已顺利出院。
南充市民张先生一直在经商，殷实的家底、贤惠的妻子、孝顺的儿女，让他的生活充满幸福感。不曾想，人生圆满时，张先生的身体却亮起了红灯。
年的一天清晨，起床时他发现自己双脚麻木，难以行走。因患有糖尿病多年，家人都以为是这一疾病引起的并发症。3个多月后，张先生病情加重，已无法正常活动，需要借助拐杖才能行走。家人十分担忧，于是陪伴张先生辗转求医。
“医院，都说是糖尿病引起的神经病变”张先生的女婿回忆，接下来的一年多，他们多医院就诊，花费十余万元。张先生长期服药，但就是不见好转，病情还在加重。
年，张先生来到医院神经内科就诊。当时，他已双下肢麻木无力，完全无法行走，身体水肿严重。神经内科主治医师张珊珊在排除常见神经系统疾病的可能性后，最终依据四肢色素沉着严重且无力，胸腔、腹腔有积液等多系统受损表现，怀疑张先生患上了十分罕见且容易和神经系统疾病混淆的POEMS综合征。通过检测发现，张先生M蛋白检测呈“阳性”，直接证实了张珊珊猜想的正确性，也结束了张先生因诊断不正确始终无效治疗的历史。
确诊后，张先生转入血液内科治疗。今年3月，征得张先生及其家人同意后，马春蓉教授团队决定为其实施自体外周血造血干细胞移植术。与传统治疗比较，自体外周血造血干细胞移植术有风险较低，花费不高，耐受性好，效果好，提高生存率及生活质量显著等优点，相对异体移植患者痛苦更少，更容易接受，植活率高。但该技术对环境洁净度及术中术后感染、出血等管理要求都很高。去年第三住院部改造后，在医院支持下，血液内科自建了层流仓和层流病房，洁净度达到百级，这位张先生完成该手术提供了必要的硬件条件。
通过动员外周血干细胞从骨髓释放、分离采集、低温冻存、预处理回输后，最终成功为张先生施行了医院首例自体外周血造血干细胞移植术，整个过程十分顺利。术后给予药物预防病毒、细菌感染，支持治疗和促进造血重建等治疗，患者未发生严重并发症。在医护人员的精心治疗和护理下，患者于3月27日安全出仓，4月2日顺利出院。但由于张先生肌肉与神经系统受损严重，目前正在进行复健。
马春蓉介绍，该技术除适用于POEMS综合征外，还适用于多发性骨髓瘤、部分淋巴瘤、低危急性白血病等疾病。
知识链接：
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonalprotein）血症和皮肤病变（skinchanges）为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，POEMS综合征被收录其中。（张玲全凤琼）