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专家说腹膜后淋巴管瘤罕见性和临床表现 [复制链接]

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作者:罗成华

淋巴管瘤是淋巴系统的良性肿瘤,含淋巴腔及管状成分,分为毛细淋巴管瘤、海绵状及囊状淋巴管瘤。

约1/3淋巴管瘤发生于颈部,称为囊状水囊瘤,发生于腹膜后者罕见,Galifer等年总结英文文献共7例腹膜后淋巴管瘤,腹膜后淋巴管瘤仅见海绵状及囊状两种类型,其中腹膜后海绵状淋巴管瘤仅有数例报道,多数病例还是腹膜后囊状淋巴管瘤。腹膜后淋巴管瘤通常为良性,恶性者称为淋巴管肉瘤,罕见。

淋巴管瘤的病因尚未明确,现今有两种理论:1.先天性淋巴囊发育异常,认为无明确原因使胚胎淋巴囊残余增生所致。2.获得性,因炎症纤维化、外伤或局部淋巴结变性、淋巴管内分泌功能受损后,乳糜管堵塞所致,有时淋巴瘤可继发于外科手术、放疗。据信淋巴管堵塞部位决定淋巴瘤类型,淋巴管中央堵塞致囊状淋巴管瘤,而外周淋巴管堵塞致毛系淋巴管瘤或海绵状淋巴管瘤。

海绵状淋巴管瘤是一种海绵状可压缩性肿瘤,具扩张淋巴管及淋巴样基质,一定数量的管道连接邻近正常淋巴系统,呈活跃生长状态。囊状淋巴管瘤含一个或多个大小不同的囊,与附近淋巴系统无连接。囊状淋巴管瘤可含浆液血清血液或乳糜液,浆液清亮,淡黄色外观,而乳糜液因其富含脂肪,故呈奶状,血清血液代表向囊腔内出血。液体内容的不同可用不同程度停滞与淋巴系统通道数量来解释。多数报道均显示含浆液之囊状淋巴管瘤占多数。

关于淋巴管瘤是否真性肿瘤尚有争论,一般认为该病系错构瘤性(发育异常),为良性。但亦有部分具内皮增生及局部浸润能力,内皮活跃生长致正常组织缓慢分割及邻近结果压迫性萎缩。感染、炎症或出血可导致输出道梗阻,致其体积迅速增大,并出现炎症症状及体征。

腹膜后淋巴管瘤通常在幼童出现,65%在出生时即已显著,90%见于2岁以内,但高达80岁亦可发病。本病男性占优势。左右腹部发病相似,最常见于腰部并引起肾赃移位,多无泌尿系梗阻。通常无症状,最常见表现为腹部肿块及腹痛。肿块常见于常规腹部体格检查中,亦见于X光摄片、外科手术或尸解中。

肿块缓慢增长,引起一个或多个脏器移位,起源于上部腹膜后者可向前推胰及十二指肠。当肿块较大时,压迫胃肠道尚可引起恶心、呕吐、便秘及腹部胀满感。压迫泌尿道可产生尿道感染或积水。约半数病人以腹痛为发病特征,腹痛可能系肠腔梗阻、炎症、肿瘤内出血或穿孔,一些曾误诊为阑尾炎、腹膜炎或原因不明的急腹症。其它表现尚有乳糜腹水或血性腹水,肿块炎症有感染可致发烧及中性白细胞升高,正常膀胱移位或功能损害可致尿道刺激症。症状可持续1天~12年,平均13.8月。

因该病的罕见性及临床表现的非特异性,术前确诊困难。至今无临床特征可用以鉴别腹膜后淋巴管瘤与其它腹膜后肿块。超声与CT结合应用为术前最有价值的诊断方法。

CT上的一些重要特征有:1.腹膜后单房或多房囊肿,使邻近脏器移位。2.其内容物为低CT衰减系数。3.囊壁分隔厚度一致,给对比剂时轻度增强。当肿瘤较大且占据大部腹腔时,或肿瘤位于胰腺附近时,淋巴瘤与其它疾病颇相似,影像学检查难以区分,此时应与胰腺假性囊肿、卵巢囊肿、腹膜后血肿或脓肿、囊状畸胎瘤等鉴别。

一些作者指出,具有乳糜或奶状内容的囊肿CT值相当于脂肪者,估计CT值对腹膜后囊状淋巴管瘤诊断意义大。另有作者观察到浆液性及乳糜囊肿CT上近似水密度,与其它具水密度之囊肿难以鉴别。

根据Rosanger,病理学上诊断淋巴管瘤应符合下列标准:

?有内皮而非立方或柱状上皮,或无内皮衬里之囊肿。

?囊壁有小淋巴腔。

?壁上有灶性淋巴样组织聚集。

?壁上出现血管、结缔组织及平滑肌纤维。

病理上应与淋巴管肌瘤鉴别,淋巴管肌瘤主要含平滑肌束,被小淋巴管分隔,本病女性好发,可能与内分泌异常及结节状硬化有关。

腹膜后囊状淋巴管发生并发症的危险性高,多数作者报道完整切除是腹膜后囊状淋巴管瘤之首选方法。因囊液聚积,囊肿增大,侵犯腹部器官如小肠、脾、胰等,宜联合切除相关脏器。

术中应避免囊肿破裂。当淋巴瘤与重要结构粘连而无法切除时,须行袋形缝合术,可获满意疗效。新近有人报道Nd腹腔镜切除腹膜后囊状淋巴管瘤,用YAG激光(波长nm),残留组织在MRI引导下用腔隙激光经皮治疗,MRI对软组织的高分辨力可使激光纤维精确定位。

腹膜后淋巴管瘤保守治疗罕见报道,对有些病人,放疗亦可获较好结果。腹膜后淋巴管瘤预后较好,因本病致死者罕见,随访中亦无复发报道。

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