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关于小儿淋巴管瘤我们需要知道哪些 [复制链接]

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一、初步认识也是最重要的一点

淋巴管瘤虽然带有一个“瘤”字,但它属于良性肿瘤,而非恶性肿瘤,预后绝大部分比较好,这一点对于宝爸宝妈们最重要,首先吃了一颗定心丸。

二、什么是淋巴管瘤? 

淋巴管瘤又称“淋巴管畸形”,是淋巴系统畸形疾病。由扩张的及内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织构成的良性错构瘤,内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。该病不会自行消退,绝大多数会持续增生而侵犯邻近组织。

上图为发生于腹腔的淋巴管瘤(箭头所指)

三、淋巴管瘤的病因是什么?为什么会患淋巴管瘤?
  淋巴管瘤的病因主要有两方面。第一是先天性因素:胚胎时,部分淋巴系统由颈囊发育而成。第二是循环障碍:胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时,出现错构,导致淋巴系统的循环障碍也可引起淋巴管瘤。淋巴管瘤的组织病理为:囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔,囊壁菲薄,被有内皮细胞,囊腔常呈多房性,内含有淡黄色的水样液体。

四、淋巴管瘤可以分为哪几类?
  临床上根据淋巴管瘤囊腔的大小,可分为微囊型、巨囊型和混合型这三种类型。
  1、微囊型淋巴管瘤累及软组织,如皮肤和黏膜,好发于舌、颊、口底、舌根等这些部分的黏膜层或黏膜下层,有多个体积2cm3的囊腔构成(既以往的毛细血管性和海绵型)。
  

2、巨囊型淋巴管瘤,相对于微囊型而言,是由1个或多个≥2cm3的囊腔构成,既以往所称的囊肿型或囊性水瘤。该类型淋巴管瘤好发于颈部,从病理解剖学上分析,巨囊型淋巴管瘤类似于蜂窝,它的各个囊腔有纤维隔分开,囊腔之间可以互通,囊腔壁菲薄且透明,可侵及皮下组织、肌肉,或深层形成大的肿块,较为局限。
  3、混合型淋巴管瘤,顾名思义,是兼有上述两种类型的临床症状和病理特点。

五、淋巴管瘤有哪些临床表现?可以做哪些检查明确诊断?
  淋巴管瘤多在2岁前个体中发病,多数患者出生时既发现患有此病。该病临床特征:为一种多房性囊肿,壁薄,腔较大,内含淋巴液,柔软,边界不清,与黏膜、皮肤无牢固性粘连。多发生于颈部后三角区,称张力性包块,有时可以发生感染、出血而突然增大。诊断可结合超声、诊断性穿刺,必要时辅以CT检查,也就可以明确确诊了。

上图为一小孩腹壁淋巴管瘤合并感染,短时间内迅速增大并疼痛。

六、淋巴管瘤如何治疗?
  治疗淋巴管瘤的方法多种多样,以往手术治疗为主,但随着病变的进展,手术方法已不是治疗此病的主要方法。目前,其治疗方法有激光治疗、硬化剂注射、手术切除,但尚无一种方法可以治疗所有类型的淋巴管瘤。对于该病的治疗,多采取对症治疗原则,医生根据每位病人的淋巴管畸形的特点,分析原因、手术方法,然后进行评估,最后再制定确切的方案。
  1、硬化剂治疗在巨囊型和混合型这两种类型上取得的效果较为明显。由于巨囊型和混合型淋巴管瘤有腔隙,硬化剂治疗才有好的疗效。与手术切除相比,它具有创伤小、不易损伤血管周围组织、操作简单安全、外形恢复良好无明显疤痕、不易复发等优势。但对于病情严重的,如侵犯口底、咽喉的病例,可能需要采取手术与硬化剂的联合治疗。


  2、手术治疗,目前仍在采用,但不主张任何类型的淋巴管瘤都采用手术切除,只有少数病例需要行手术切除。适宜手术切除的淋巴管瘤特征:①病灶较少,位置较好;②有症状的微囊型淋巴管瘤;③硬化剂注射后仍有症状的巨囊型及混合型淋巴管瘤。万变不离其宗,究竟采取哪种治疗方法,医生还是得根据患者的具体病情考虑,采取恰当的治疗方法。

上图为较小且单一的淋巴管瘤手术切除。


  总之,小儿淋巴管瘤虽为良性肿瘤,但也需要引起家长的重视!如果发生在特殊部位(如口腔内、腹腔内),增大的肿块会引起面部畸形、侵犯周围组织、压迫重要脏器而导致功能障碍,甚至会危及到生命。因此,采取积极恰当的医疗干预措施能有效地控制该病的发展。

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