白癜风症状 http://baidianfeng.39.net/a_bdfnzhm/141222/4541952.html摘要
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血管肿瘤是一个具有诊断挑战性的领域。在上皮样血管肿瘤中尤其如此。不仅对不同上皮样血管肿瘤的鉴别诊断具有挑战性，而且由于纳入了黑色素瘤、癌和其他上皮样软组织肿瘤，鉴别诊断的范围可能会大大扩大。最近开发的免疫组织化学标记和更全面的遗传特征继续推进我们对上皮样血管肿瘤的认识。本文对上皮样血管瘤、上皮样血管瘤结节、假肌源性血管内皮瘤、复合性血管内皮瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管肉瘤的基本概念进行了综述和更新。
本文主要内容：
上皮样血管瘤;上皮样血管瘤样结节;假肌源性血管内皮瘤;复合性血管内皮瘤;上皮样血管内皮瘤;上皮样血管肉瘤。Part1上皮样血管瘤1概览
上皮样血管瘤包括一系列影响皮肤、软组织和骨骼的肿瘤。皮肤上皮样血管瘤，又称血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症，最早由Wells和Whimster在年提出。虽然它最初被认为是晚期的木村病，但现在很明显，这两个是不同的临床病理实体。一些作者认为，血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞型的上皮样血管瘤是一个反应性过程，而不是真正的血管肿瘤。鉴于最近发现复发的基因组畸变，其他类型的上皮样血管瘤的实体和细胞特征似乎是真正的肿瘤。
由于骨上皮样血管瘤的临床和显微特征与其他骨内血管肿瘤有重叠，因此其是否为一个独特的实体也存在争议。与皮肤和软组织血管瘤相比，骨上皮样血管瘤目前被归类为中级别血管肿瘤，并在WHO最新的骨肿瘤分类中与传统的血管瘤拆分。
2临床特征
皮肤和软组织上皮样血管瘤最常见于头颈部。其特征是红斑到紫罗兰色丘疹或斑块。可能存在多个病变(20%至50%)。虽然有文献记载，约30%的病例是局部复发。最佳的处理方法是完全切除。
骨上皮样血管瘤分布广泛，常发生于受累骨的干骺端或骨干。绝大多数病例是单发的，虽然多达25%是多灶性的。大多数病人表现为局部疼痛，但病变也可能偶然被发现。影像学检查显示上皮样血管瘤以溶解性为主，边界清楚或硬化。通常在短管状骨和椎骨中，它们也可能表现为骨扩张伴皮质侵蚀和软组织扩张。与传统血管瘤相比，骨上皮样血管瘤具有局部侵袭性，复发率约为10%。值得注意的是，文献报道了罕见的淋巴结受累病例；然而，没有人经历过明显的不良结果。虽然有各种各样的治疗方法可供选择，但大多数上皮样血管瘤都可以通过彻底的刮除术得到充分的治疗。
3病理特征
典型的皮肤上皮样血管瘤表现为边界清楚的结节，虽然有些边界不规则，界限不明显(图1A)。许多病变血管内衬特征性的肥大的上皮样内皮细胞(图1B)，这些细胞以类似于墓碑的鞋钉方式突出于血管腔内。常可见胞浆内空泡。可见轻度细胞非典型性和核分裂象，但无明显的核多形性和非典型核分裂。上皮样血管瘤常被炎性细胞(主要是淋巴细胞和嗜酸性粒细胞)包围。在长期病变中可观察到生发中心的形成和间质纤维化。偶尔，病变底部较大的血管在底层内呈现粘液样基质改变。
图1：上皮样血管瘤，血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞变异，结节边界清楚，伴有周围淋巴样袖套的密集炎性浸润。B，病变血管内衬上皮样内皮细胞，胞浆丰富，偶见胞浆空泡化。还要注意慢性炎症细胞的存在，包括淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。C，血管内上皮样血管瘤导致受累血管扩张。高倍镜下可见丰富的血管增生，上皮样内皮细胞肥大。
皮下及深部软组织肿瘤外观较实，血管形成通道不明显。软组织的上皮样血管瘤炎症成分较轻，但也有散在的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。罕见的血管内形态由小血管内衬上皮样内皮细胞填充和扩张大血管构成8(图1C,D)。
骨上皮样血管瘤从间质间良好的血管到较难识别血管形成的致密血管不等(图2A,B)。可见嗜酸性粒细胞浸润，但淋巴样聚集和生发中心形成不典型。
图2：A,FOS重排的骨内上皮样血管瘤，由实片状的上皮样肿瘤细胞组成，无明显管腔。B，内皮细胞增大，呈上皮样和组织细胞样。
通过免疫组化，内皮细胞对CD31、CD34、fli1和ERG呈阳性反应，有时对低分子量角蛋白呈局灶性阳性。平滑肌肌动蛋白染色显示周围有周细胞。最近的几项研究也表明，FOSB蛋白在上皮样血管瘤亚群中的核表达，包括伴有嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生的病变。
4遗传学特征
FOSB(与ZNF36或WWTR1融合)和FOS(与各种融合伴侣)分别在20%和29%的上皮样血管瘤中重新排列。FOS改变常发生于富于细胞和骨内上皮样血管瘤(图2A,B)，而FOSB重排病变更倾向于阴茎区域，也可能表现出更多的非典型特征，主要表现为实性生长模式、核多形性和坏死区域。有趣的是，FOS/FOSB重排在皮肤上皮样血管瘤(伴有嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生)中未发现。提示上皮样血管瘤可能包括一系列组织学特征相似但发病机制不同的肿瘤。
5鉴别诊断
主要鉴别诊断为其他上皮样血管肿瘤，包括上皮样血管瘤性结节、上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤。上皮样血管瘤也常与Kimura病混淆。这种区别可以建立在临床和组织病理学标准的基础上。在Kimura病中，有外周血嗜酸性粒细胞增多症，以及局部淋巴结病或其他全身性免疫介导性疾病(如IgE升高和肾病综合征)。显微镜下，Kimura病可见明显的淋巴滤泡伴致密纤维化和明显的嗜酸性浸润形成微脓肿。Kimura病血管成分相对较少，内皮细胞较弱，无胞浆内空泡。
Part2上皮样血管瘤性结节1概览
年Brenn和Fletcher首次发现上皮样血管瘤性结节。关于这种病变的真正性质，文献中存在相当大的争议。一些作者认为皮肤上皮样血管瘤性结节是上皮样血管瘤或化脓性肉芽肿的变异。
2临床特征
上皮样血管瘤性结节表现为单个小的红斑丘疹或结节，通常在成人躯干和四肢。大多数是单发的，但有时也会以结节簇的形式暴发。纯皮下和粘膜病变也有文献记载。上皮样血管瘤性结节是一种良性病变，无复发或发展为转移。
3病理特征
显微镜下，病变由大量实性、边界清楚的大型上皮样内皮细胞增生和丰富的嗜酸性胞质组成(图3A)。这些内皮细胞含有泡状核和明显的核仁，偶见胞浆内空泡(图3B)。核分裂像丰富，但无明显的核非典型性、肿瘤坏死和非典型核分裂像。许多病例还与局灶性血管形成、相邻的真皮血管扩张和含铁血黄素沉积有关。与之前所描述的上皮样血管瘤相似，慢性炎性浸润，常伴有散在的嗜酸性粒细胞，可能出现在病变的周围，尽管淋巴样聚集伴生发中心形成不是其特征。免疫组化上，上皮样内皮细胞表达内皮标志物，panCK和FOSB呈阴性。
图3：上皮样血管瘤性结节。A.阴茎病变可见界限清楚的上皮样内皮细胞增生，无明显血管形成。B.偶尔也有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。
4鉴别诊断
上皮样血管瘤性结节的鉴别诊断主要包括其他上皮样血管瘤。上皮样血管瘤性结节和上皮样血管瘤被许多学者认为是密切相关的血管病变。上皮样血管瘤特
征性表现为多见形态良好的血管通道，而在某些病例中，可观察到实性和富于细胞生长和轻微的细胞非典型性。有趣的是，通过免疫组织化学，所有的上皮样血管瘤性结节病例中，FOSB呈阴性，而FOSB是一种约50%的上皮样血管瘤的标志物。我们认为，这些实体之间的区别有时可能是武断的，与临床无关。相反，皮肤上皮样血管瘤性结节的诊断价值在于它与其他恶性上皮样血管肿瘤(如上皮样血管肉瘤)的潜在混淆。上皮样血管肉瘤是由非典型上皮样内皮细胞构成的复杂的血管结构所组成，通常破坏原有的皮肤结构。
Part3假肌源性血管内皮瘤1概览
假肌源性血管内皮瘤，年首次报道为上皮样肉瘤样血管内皮瘤，是一种具有中等恶性潜能的血管肿瘤，常被误认为是上皮样肉瘤。年，一个更大的证实性系列以假肌源性血管内皮瘤的名义发表。假肌源性血管内皮瘤是目前世界卫生组织分类的首选名称。
2临床特征
假肌源性血管内皮瘤常表现为多个疼痛或无症状的结节，多累及下肢和躯干，在年轻人中少见，男性比女性更常见。它通常很小(1到3.5厘米)。肿瘤通常表现为多个组织层面，同时累及皮肤、骨骼肌和骨骼并不少见。因此，可能需要仔细的临床检查和额外的(全身)影像学研究来确定肿瘤的范围。在已知随访的患者中，超过一半的患者在同一区域内出现多个肿瘤结节，尽管转移和肿瘤相关死亡的情况很少见。在临床可行的情况下，手术治疗似乎是最好的治疗方法，仅有少数患者接受了术后放疗和/或辅助化疗。值得注意的是，最近有一些成功的多局灶性肿瘤耐多药化疗的哺乳动物靶向雷帕霉素抑制剂，埃弗罗利莫司和索罗利莫司。
3病理特征
假肌源性血管内皮瘤，特征为梭形细胞的上皮样细胞片、浸润性结节或束状(图4A)。在皮肤上，扫描放大可能提示皮肤纤维组织细胞增生伴表皮增生和周围胶原包绕。没有明显的血管形成性生长模式。许多病变呈泡状核，核仁可变，胞质强嗜酸性，密度大，可导致肿瘤细胞呈肌样外观(假肌源性)(图4B)。混合中性粒细胞常存在于肿瘤细胞之间，可作为诊断的线索。核多形性是可变的。在某些病例中可能出现核分裂、肿瘤坏死或血管侵犯，但与预后无关。
图4：A和B，假肌源性血管内皮瘤，由梭形和上皮样细胞浸润束组成，胞浆呈明亮的嗜酸性(肌样外观)。C，免疫组织化学，肿瘤内皮细胞显示强烈的核表达FOSB。
该肿瘤具有独特的免疫表型。肿瘤细胞通过内皮标志物(包括fli1和ERG)共同表达角蛋白AE1/AE3。值得注意的是，只有50%到80%的肿瘤对CD31呈阳性，而肿瘤细胞通常对CD34呈阴性。在某些肿瘤中，SMA可能是阳性的，但其他肌源性标记，如desmin、肌原蛋白和MyoD1是阴性的。EMA、角蛋白MNF和S-也始终呈阴性。所有肿瘤均显示完整的SMARCB1(INI-1)核表达。通过免疫组织化学，FOSB蛋白的弥漫性强核表达对诊断非常有用(图4C)，因为它在主要的鉴别诊断中不表达。从遗传学上讲，几乎所有病例中都发现了来自t(7;19)(q22;q13)的SERPINE1-FOSB融合特征。一些肿瘤被证明是无融合伴侣基因的FOSB重排。这些易位可以被FISH常规检测到，方法是使用位于共同易位侧的FOSB分离探针。
4鉴别诊断
考虑到临床和免疫表型的重叠，主要鉴别诊断包括普通型上皮样肉瘤；在上皮样肉瘤中表达的核SMARCB1(INI-1)蛋白的丢失在这里是极有价值的。与假肌源性血管内皮瘤不同，许多上皮样肉瘤EMA阳性，CD34阳性(约50%)。话虽如此，值得一提的是，ERG(n-端)和fli1核免疫反应性在上皮样肉瘤的亚群中也有记录，应被认为是一个重要的诊断缺陷。明亮、致密的嗜酸性胞质的存在也增加了肌源性肿瘤的可能性，如平滑肌肉瘤或横纹肌肉瘤。然而，假肌源性血管内皮瘤缺乏典型的肌源性标记物的表达，包括desmin、caldesmon、肌原蛋白、MyoD1。在皮肤和皮下的肿瘤中，假肌源性血管内皮瘤可能表现为外观平淡，与细胞性良性纤维组织细胞瘤或网状组织细胞瘤极为相似。此外，角蛋白和内皮标志物的共表达在这一区分中非常有价值。其他具有上皮样形态的血管肿瘤(如上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤)除了角蛋白和内皮标志物的共表达外，与假肌源性血管内皮瘤几乎没有相似之处。
Part4复合性血管内皮瘤1概览
复合血性管内皮瘤极为罕见，典型表现为上皮样血管内皮瘤和梭形血管内皮瘤的组织学特征。
2临床特征
肿瘤表现为成人远端皮肤和浅表软组织的长期斑块和结节。先天性病例也有描述。一些患者有潜在血管病变的病史，如淋巴水肿和血管畸形。罕见的情况下发生的Maffucci综合征或神经纤维瘤病已被记录。鉴于其罕见性，复合性血管内皮瘤的确切临床行为目前尚未完全明确。复发是常见的。局部淋巴结转移已有报道，但未见全身性转移。到目前为止，大多数复合性血管内皮瘤的侵袭性不如常规血管肉瘤。
3病理特征
复合性血管内皮瘤是一种高度浸润性的病变，常发生于皮下和真皮(或粘膜)。显微镜下，它们是由良性、中间型和恶性血管成分组成的混合物，在不同的肿瘤之间可能有所不同。在许多病例中，主要的病理组织学类型是上皮样血管内皮瘤和梭形血管内皮瘤(长，分支状薄壁血管，伴单层的鞋钉样内皮细胞)(图5A,B)。在某些病例中，有些区域与梭形细胞血管瘤相似。可见大的内皮细胞，胞质空泡化，呈假假脂母样外观。有些病例也表现出血管肉瘤样的区域，伴有复杂的血管夹层、内皮非典型性和核分裂像(图5C)。这些不同的成分常常在病变处微妙地融合。
图5：复合性血管内皮瘤，表现为嵌套状上皮样区(A)和网状区(B)的混合。另一例复合血管内皮瘤，表现为血管肉瘤样区，细胞非典型性和核分裂象。
这些病变的内皮细胞通常表达CD31和ERG。CD34和淋巴标志物的表达可能是可变的。Perry等人最近报道了一种神经内分泌标志物表达的复合性血管内皮瘤的侵袭性变异；这种独特的肿瘤亚群通常位于深部，与先前描述的复合性血管内皮瘤相比，具有更强的侵袭性临床行为。
Part5上皮样血管内皮瘤1概览
上皮样血管内皮瘤是一种恶性血管肿瘤，其临床表现较其他血管内皮瘤更具侵袭性。
2临床特征
上皮样血管内皮瘤可发生于身体的任何部位，但主要累及的部位为体表和深部软组织、肺、肝和骨。软组织和皮肤的病变主要发生在四肢，其次是躯干、头部和颈部。内脏和骨上皮样血管内皮瘤常为多灶性。目前尚不清楚单独的病变是否反映多中心或转移性疾病。然而，在多灶性肿瘤中存在相同的基因融合断点之前已经有文献记载，这一发现进一步支持了他们是单克隆的概念，代表转移灶。上皮样血管内皮瘤可影响所有年龄组的患者，但在儿童中少见;发病年龄中位数在第50岁。肿瘤常与先前存在的血管有关(即和可能引起溃疡或疼痛继发于腔内闭塞的肿瘤细胞。一般来说，上皮样血管内皮瘤具有非特异性的外观，但那些与大血管相关的肿瘤可能刺激组织血栓形成。
上皮样血管内皮瘤局部复发约10%-15%，转移20%-30%。与其他血管内皮瘤不同，上皮样血管内皮瘤有局部淋巴结转移的倾向，也有肺、肝、骨转移的倾向。总死亡率在10%到20%之间。许多研究试图改进风险标准并确定高危亚群。Mentzel等人首次提出了一种基于非典型性、肿瘤细胞纺锤形、肿瘤坏死、核分裂率和实性、血管肉瘤样病灶的危险分层模型。Deyrup等人最近的一项多变量分析发现，大肿瘤尺寸(3cm)和核分裂活性(3/50高倍视野)是更重要的不良预后因素，但不是细胞非典型性、坏死、肿瘤细胞纺锤形或解剖部位。
3病理特征
上皮样血管内皮瘤的显微特征是相同的，无论其解剖位置如何。典型表现为上皮样内皮细胞的浸润链、索和/或巢，胞浆轻度嗜酸性(图6A)。特征是胞浆内腔或空泡内含有红细胞(原始血管形成)。肿瘤细胞常嵌在粘液软骨样或透明间质中。有些肿瘤也有或无胞质纺锤形结构的肿瘤细胞实巢。间质钙化或骨化。虽然不存在明显的核非典型性，但仍有部分病灶含有高级别形态的肿瘤细胞或实质的血管肉瘤样病灶。在YAP-TFE3融合阳性变异中，常可见形态良好的血管腔和更为丰富的嗜酸细胞浆。
图6：A.上皮样血管内皮瘤呈索状和巢状排列，上皮样内皮细胞伴胞浆内空泡嵌在黏液透明样基质内。B.CAMTA1免疫组化显示肿瘤细胞内强而弥漫性核染色。
免疫组织化学上，上皮样血管内皮瘤表达典型的内皮标志物包括CD31、CD34、fli1和ERG，值得注意的是，CD34的敏感性比其他细胞低。虽然血管内皮生长因子受体3始终呈阴性，但一些例子可能显示D2-40和Prox-1表达。最近的几项研究表明，在WWTR1-CAMTA1融合的大多数病例中存在弥漫性核CAMTA1反应活性(图6B)。同样，YAP1-TFE3融合的病例中，TFE表现出较强的核反应(图7A-C)。然而，TFE3蛋白表达对预测上皮样血管内皮瘤的潜在基因状态的可靠性较差。因此，在我们的临床实践中，我们通常依靠分子检测，如荧光原位杂交技术来进行TFE3基因重排。
图7：A.YAP1-TFE3融合阳性上皮样血管内皮瘤呈立体嵌套样生长，基质黏液样改变程度明显小于传统的上皮样血管内皮瘤。上皮样细胞形态为大量轻度嗜酸性胞质(B)和弥漫性TFE表达(C)。
4遗传学特征
前的一些研究已经鉴定了上皮样血管内皮瘤特异性融合，包括WWTR1-CAMTA1和YAP1-TFE3。大约90%典型形态的上皮样血管内皮瘤存在t(1;3)(p36;q23-25)易位，导致WWTR1(3q23-24)与CAMTA1(1p36)融合。这种基因融合尚未在其他血管肿瘤中发现，而CAMTA1蛋白的弥漫性核免疫反应性在绝大多数传统的上皮样血管内皮瘤中都有报道，为其提供了一种灵敏、特异的诊断标记物。一小部分上皮样血管内皮瘤显示另一种融合基因，YAP1-TFE3，与独特的形态特征相关，其特征是形成良好的血管形成模式和丰富的嗜酸性胞质，伴有轻度到中度非典型性，如上所述。这一具有适当临床随访的遗传亚群的数量仍然有限，未来可能需要对TFE-3重排上皮样血管内皮瘤进行单独分类。
5鉴别诊断
上皮样血管内皮瘤因其独特的形态学特征，常与非内皮性肿瘤如癌和黑色素瘤混淆。内皮细胞标志物表达的缺失应该可以使这种区分变得容易。上皮样肉瘤与上皮样血管内皮瘤有明显的免疫表型重叠。这两种病变的角蛋白和CD34呈阳性(50%的上皮样肉瘤呈阳性)。如前所述，在上皮样肉瘤的亚群中也发现了ERG的可变表达，特别值得注意的是，在-40%-60%的上皮样肉瘤中，ERG的n端可见核染色(而在5%的病例中，ERG的c端可见核染色)。然而，上皮样肉瘤在形态学上有更多的多结节结构，中央区域的坏死常类似于反应性肉芽肿过程。SMARCB1(INI-1)蛋白表达的缺失是上皮样肉瘤的特征之一，是区分这种肉瘤的关键。上皮样肉瘤CAMTA1表达阴性。
上皮样血管内皮瘤也可能被误认为是其他上皮样血管肿瘤，尽管黏液样基质的特征、条索状生长模式和无明显血管形成应该提示上皮样血管内皮瘤的可能性。如果样本量有限，有些上皮样血管内皮瘤伴细胞非典型性增加的病例可能很难与上皮样血管肉瘤区分开。仔细检查上皮样血管肉瘤将发现更大的细胞非典型性、多形性和更高的核分裂活性。此外，在这种情况下，CAMTA1免疫组化对上皮样血管内皮瘤具有高度特异性。
Part6上皮样血管肉瘤1概览
上皮样血管肉瘤是罕见的恶性血管肿瘤，主要发生于深部软组织。像所有的血管肉瘤一样，它们被认为是高级别肉瘤。
2临床特征
上皮样血管肉瘤可自发发生，也可在慢性淋巴水肿、放疗或长期异物植入的情况下发生。绝大多数病例发生在深部软组织。然而，肿瘤可以发生在身体的任何部位，年龄范围很广。罕见的儿童皮肤血管肉瘤往往是上皮样的，其他良性或恶性肿瘤，如血管畸形或周围神经鞘肿瘤也是如此。在临床上，上皮样血管肉瘤与传统的血管肉瘤难以区分，典型的表现为浸润性、红斑性到紫色的肿块。在先前存在的病变中出现的肿瘤，可能有长期存在的肿块和最近的增大的病史。任何位置的上皮样血管肉瘤都是侵袭性肿瘤，局部复发率和转移潜能都很高。最常见的转移部位是肺，但也常累及局部淋巴结。总体5年生存率约为30%-40%。虽然蒽环类、mTOR激酶抑制剂(依维莫司)和紫杉醇类化疗已被用于晚期疾病患者，但全身化疗通常疗效有限，需要开发新的治疗策略。
3病理特征
上皮样血管肉瘤主要由实片状到复杂的血管组成，血管内衬高度不典型的上皮样内皮细胞，胞浆中含有丰富的轻度嗜酸性到嗜两性的嗜酸性物质(图7A)。肿瘤细胞细胞核相对均匀，核仁突出。核分裂通常数量众多，通常具有非典型形式。可能出现肿瘤坏死。可见局灶不规则浸润性血管形成生长模式，尤其在周围(图7B)。在某些区域，上皮样细胞显示含红细胞的胞浆内空泡。上皮样血管肉瘤伴有假淋巴瘤、黄色瘤样、印戒细胞或颗粒细胞改变的罕见组织病理学改变已被描述。
利用免疫组织化学，上皮样血管肉瘤表达内皮细胞标志物，包括CD31、CD34、ERG和fli1。公认的淋巴管标志物，如D2-40和VEGFR-3，可能是阳性的，尽管这些标志物在血管肉瘤中的特异性尚未确定。重要的是，不同比例的上皮样血管肉瘤表达LCK和EMA。CD30表达也有文献记载，应被视为重要的诊断陷阱。
一般来说，血管肉瘤的特征是血管特异性受体酪氨酸激酶的基因过度表达，包括TIE1、KDR、TEK和FLT1(VEGFR1)。在继发性血管肉瘤(即放疗后和慢性淋巴水肿相关)和零星的小群血管肉瘤中也发现了MYC基因扩增和蛋白过表达。此外，FLT4(VEGF3编码)在约25%的继发性血管肉瘤中也被共扩增。最近，很少有病例显示CIC基因异常(易位伴有或不伴有并发突变)。从形态学上看，CIC改变的血管肉瘤主要表现为非血管形成的、实性的多形性上皮样或横纹肌样肿瘤细胞。
4鉴别诊断
上皮样血管肉瘤常与低分化癌、黑色素瘤、上皮样肉瘤和间变性大细胞淋巴瘤混淆(图8)。对上皮样血管肉瘤的仔细评估常常发现至少有一种局灶性血管形成生长模式。此外，由于内皮细胞特异性标志物具有本质上的歧视性，免疫组织化学可显著促进鉴别诊断。同样，重要的是要记住，一些上皮样肉瘤可能对CD34和ERG表现出显著的免疫反应性。然而，几乎所有的上皮样肉瘤都表现出细胞核SMACB1(ini1)蛋白表达的缺失，这在所有的血管肉瘤中都被保留。如前所述，鉴别诊断可能包括其他上皮样血管肿瘤。在形态学上，上皮样血管肉瘤与其他上皮样血管肿瘤的不同之处在于其显著的细胞非典型性、常为异常、核分裂活性和肿瘤坏死。
图8：A.上皮样血管肉瘤，特征为大量非典型内皮细胞，胞浆嗜两性，核仁突出。B.值得注意的是，更多的血管形成区位于周围。
结论/p>
虽然诊断上皮样血管肿瘤仍然是一个主要的挑战，但对上皮样血管肿瘤遗传基础的新认识极大地提高了我们对这类有趣的血管病变的认识。此外，免疫组织化学已成为检测一些特征性遗传事件的有效工具，如上皮样血管瘤中的FOSB和假肌源性血管内皮瘤、上皮样血管内皮瘤中的CAMTA1和继发性血管肉瘤中的MYC。随着分子生物学的发现越来越多地被纳入到我们的日常外科病理学实践中，进一步了解驱动血管肿瘤生物学的病理机制将有助于诊断、预测和制定针对性的治疗策略。表1总结了这些血管肿瘤的主要临床病理特征。
表1.上皮样血管肿瘤总结：
参考文献：
Shon,Wonwoo,andStevenDBillings.“EpithelioidVascularTumors:AReview.”Advancesinanatomicpathologyvol.26,3():-.
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