北京治皮肤病好的医院 https://mjbk.familydoctor.com.cn/bjbdfyy_zx/58022/慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）属于惰性B细胞淋巴瘤，CLL和SLL是同一种疾病的不同表现，SLL通常无白血病样表现，CLL则以骨髓和外周血受累为主。国际慢性淋巴细胞白血病工作组（TheInternationalWorkshoponChronicLymphocyticLeukemia，IWCLL）对SLL的定义为：有淋巴结肿大和（或）脾肿大、无因骨髓受侵导致的血细胞减少、外周血B细胞数5×10e9/L。SLL需由淋巴结活检的组织病理学确诊，而流式细胞学通常足以诊断CLL，诊断困难时需淋巴结活检及骨髓活检。CLL需达到以下标准：外周血克隆性B细胞计数≥5×10e9/L；外周血中特征性的成熟小淋巴细胞显著增多，淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%；典型的免疫表型为CD19+、CD5+、CD23+、CD20弱+、CD43+/-、CD10-、CyclinD1-；流式细胞学确认B细胞呈克隆性异常。
CLL/SLL在欧美国家约占NHL的7%～10%，是欧美国家最常见的白血病类型。亚洲及我国CLL/SLL的发病率较低，约占NHL的1%～3%。中位发病年龄65岁，男女比例1.5～2：1。
（1）临床表现：
病变通常累及外周血、骨髓、淋巴结和肝脾。临床表现多样，大部分患者可无症状，部分可出现乏力、自身免疫性贫血、感染、肝脾和淋巴结肿大。
（2）病理诊断：
典型的CLL/SLL细胞为单一性，弥漫性浸润，有假滤泡形成，细胞核染色质颗粒状是其特点，可见增殖中心。IHC表型：CD5+、CD23+、CD43+或-、CD10-、CD19+、CD20弱+。需要鉴别诊断时可以针对性增加其他标记物，如CyclinD1、CD10和BCL-6等。增殖灶的出现易误诊为反应性增生，前期都有单克隆B细胞增生症（MonoclonalB-celllymphocytosis，MBL）。
（3）细胞学诊断：
①血象：外周血RBC和HGB早期多为正常，晚期可见减低。WBC增高，多为（30～）×10e9/L；淋巴细胞数持续增高，分类时以分化较好的CLL性淋巴细胞为主，常＞50%，可达80%～90%，其形态类似正常淋巴细胞，但细胞核形不规则、呈深切迹或核裂隙，核染色质呈不规则聚集、胞质量少、灰蓝色多无颗粒。破碎细胞（即篮状细胞）多见；可见少量幼淋巴细胞增多，通常＜2%。晚期可见血小板减少。如果没有髓外组织侵润，外周血CLL表型的单克隆性淋巴细胞必须≥5x10e9/L。
②骨髓象：骨髓有核细胞增生明显活跃或极度活跃。淋巴细胞高度增生，以异常的成熟小淋巴细胞为主，占40%以上，甚至高达90%。细胞大小和形态基本与外周血一致，形态异常不明显，核可有深切迹或裂隙，核染色质不规则聚集，核仁无或不明显，有少量胞质，无颗粒。还可夹杂一些中到大的淋巴细胞。原、幼淋巴细胞一般＜5%。幼淋巴细胞数目增多与疾病进展相关。当幼淋巴细胞大于55%时，可诊断为B幼淋巴细胞白血病（Prolymphocyticleukemia，PLL）。粒系、红系及巨核系细胞三系明显减少。当患者伴发溶血时，幼红细胞可显著增生。
（4）分期：
SLL参考Lugano分期；CLL参考Rai和Binet分期系统。
（5）预后：
SLL/CLL患者的生存期为2～15年，与预后差相关的因素包括分期晚，存在del（11q）和del（17p）改变，p53基因突变，流式细胞术检测CD38阳性肿瘤细胞比例≥30%或ZAP70阳性细胞比例≥20%或免疫球蛋白重链可变区（Immunoglobulinheavychainvariableregion，IGHV）突变率≤2%，CD49d≥30%，复杂核型（≥3个染色体异常）等。CLL-IPI预后分期系统综合了细胞遗传学、IGHV突变状态、β2-微球蛋白及年龄、分期等因素，可以很好的对CLL进行预后危险度分层。
