论坛介绍
北京淋巴瘤国际研讨会于年举办第一届会议,至今已经举办五届,十余年来始终得到国内外淋巴瘤领域各位专家学者的一致认可和大力支持。但是由于疫情影响,本次论坛将以《医院淋巴瘤学习论坛》课程录制的形式发布,为了配合当前新型冠状病毒肺炎疫情防控工作,同时促进医务工作者学术交流,本次会议将邀请淋巴瘤临床、病理、基础研究等领域的著名专家学者从淋巴瘤基础知识、规范化诊疗、患者教育三个板块展开。
滤泡性淋巴瘤(FL)
滤泡性淋巴瘤(FL)是起源于滤泡中心B细胞的一种淋巴瘤,女性发病率高于男性,在我国,FL发病率占所有B细胞淋巴瘤的8%;其中约25-33%的患者可进展为DLBCL。FL主要侵犯淋巴结,骨髓侵犯较为多见,约80%-85%的患者诊断时即为III期-IV期。
诊断与评估
FL治疗前需进行评估。评估标准包括病史、体能状态、体格检查、实验室检测、骨髓活检、常规的CT检查等,当需进行精准分期时,推荐行PET/CT检查。FL病理诊断的主要依据为组织学形态分析、免疫表型检测、流式细胞检测、遗传学和基因检测等,当患者考虑出现弥漫大B细胞淋巴瘤转化时,需行BCL2重排、BCL6重排、MYC重排等检测,以排除是否存在双打击或三打击。
鉴别诊断
反应性滤泡增生与FL可通过FISH检测t(14;18)或免疫组化检测BCL-2进行鉴别诊断,反应性滤泡增生的检测结果为阴性,而FL的检测结果为阳性。此外,FL还应与慢性淋巴细胞白血病(CD5+)、套细胞淋巴瘤(CD5+)、边缘区淋巴瘤(CD10-)相鉴别。
特殊类型的FL
//儿童型FL儿童型FL发病以儿童和青少年男性为主,局限性累及颈部或其他周围淋巴结。儿童型FL的BCL2阴性,疗效较好,往往能够完全治愈不发生播散。//大B细胞淋巴瘤伴IRF4基因重排常见于儿童和中青年,好发于咽淋巴环和/或颈部淋巴结,多有IG/IRF4基因重排,BCL2重排阴性。大B细胞淋巴瘤伴IRF4基因重排局部侵袭但疗效较好。//弥散性FL特殊亚型:伴1p36缺失多发于腹股沟,多为低级别、弥散分布,无BCL2基因重排,多为早期,其遗传学特点不具特异性。
分期与分级
FL的临床分期
FL可根据中心母细胞数量分为3级,即FL1、FL2和FL3(3a和3b)。
治疗指征及治疗原则
//GELF肿瘤负荷标准
GELF肿瘤负荷标准
GELF肿瘤负荷标准为由滤泡性淋巴瘤研究组(GELF)提出的一系列标准,符合其中的一项即可视为肿瘤负荷较高,该标准在较大程度上与治疗指征一致。//治疗原则FL1级和FL2级均为惰性,临床治疗及预后差别不大,其相应的治疗因分期不同而异。FL3a级临床治疗目前存在争议,各大指南的推荐方案不尽相同,NCCN指南建议FL3a级的治疗遵循弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗原则进行。FL3b级的治疗遵循弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗原则。
需要注意的是,I期/II期的早期FL患者经积极治疗后有望得到长期的疾病控制,因此应积极治疗;III期/IV期的FL患者则应根据是否存在治疗指征进行分层治疗。
FL1-2级I期/II期患者一线治疗原则
FL1-2级III期/IV期患者一线治疗原则
FL的治疗
出现治疗指征,下一步则应进行临床治疗。那么利妥昔单抗时代,观察等待是否还有意义?FL1-2级一线免疫化疗方案那么多,如何选择?晚期FL患者标准一线治疗方案是什么?FLCR率整体偏低,难以治愈、易于反复,且复发间隔时间越来越短,那么是否需要维持治疗?请观看视频学习涂梅峰教授:滤泡性淋巴瘤NCCN指南解读
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