白癜风能否彻底治愈 http://baidianfeng.39.net/a_bdfzyyq/131216/4308635.html导读
原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是指局限于脑实质、脊髓和柔脑膜的中小动脉的罕见中度免疫介导的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。因此,了解PACNS的诊断及鉴别有重要意义。
PACNS的诊断标准是什么?
近年来临床倾向于将PACNS视为有多种临床及病理亚型的谱系疾病。目前仍以脑活检为诊断PACNS的金标准,临床诊断仍旧广泛沿用Calabrese和Mallek 年的诊断标准。具体如下:
?临床标准:患者病史或临床检查提示有神经功能缺损,通过多方面评价后仍不能用其他病变解释;
?影像学和组织学标准:由影像和/或病理证实的中枢神经系统血管炎性过程;
?排除标准:无任何证据显示有系统性血管炎,或有任何证据显示血管炎为继发性,如梅*性血管炎。
注:应符合以上所有条件,儿童型PACNS要求发病年龄大于1个月、小于18岁。
补充标准
年Birnbaum和Hellmann等在此基础上提出了新的补充诊断标准,用以排除RCVS。
?确诊的PACNS:活检确诊的PACNS(金标准);
?很可能的PACNS:A缺乏活检资料;B血管造影、MRI、CSF表现符合PACNS表现。
需要进行哪些鉴别诊断?
PACNS病变仅累及中枢神经系统,但临床表现多样且多数不具特异性,确诊常需依据病理活检。因此,临床诊断PACNS时需与多种疾病易混淆,那么在临床中遇到疑诊PACNS患者,我们应该进行哪些鉴别诊断呢?
先来看看下面这道题:
怎么样,看完题目心里有答案了吗?
一起跟随小编看看PACNS鉴别诊断的相关知识点吧↓↓↓
在诊断PACNS过程中,在以下四个诊断标准中需要与其他疾病进行鉴别诊断:
1.造影阳性
?可逆性脑血管收缩综合征
?早发颅内动脉粥样硬化
?纤维性肌发育不良
?烟雾病和烟雾综合征
?血管内淋巴瘤及淋巴细胞增殖性疾病
?放射性血管病
2.脑MRI阳性
?脑肿瘤(如血管内淋巴瘤、脑胶质瘤病)
?遗传病(如伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病、伴视网膜病-肾病-卒中的遗传性内皮细胞病HERNS)
?可逆后部白质脑病
?Susac综合征
?慢性高血压(脑微出血)
?脱髓鞘疾病:多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病
3.系统性疾病和感染
?结缔组织病:神经白塞病、硬皮病、结节性多动脉炎、干燥综合征、抗心磷脂抗体综合征、韦格纳氏肉芽肿、系统性红斑狼疮、克罗恩病、科-德氏病、科根化综合征、结节病性肉芽肿和血管炎、荨麻疹性低补体血症、肿瘤相关性血管炎(霍奇金和非霍奇金淋巴瘤、白血病、肺癌)
?感染:病*(如带状疱疹、HIV),细菌(如结核、梅*螺旋体、肺炎球菌),真菌(如曲霉菌、放线菌、隐球菌、组织胞浆菌)
?其他:高同型半胱氨酸血症、血小板性紫癜、卟啉病
4.多发脑栓塞
?动脉粥样硬化性栓塞、心源性栓塞
?亚急性细菌性心内膜炎
?无菌性血栓性心内膜炎
?左房粘液瘤、其他心脏肿
?抗心磷脂抗体综合征、其他高凝状态
结合以上四项鉴别诊断标准,题目的答案是:E
掌握了以上知识点,再来看看下面的测试题吧!
点击上方卡片,进入本期神经科麦粒赛
3分钟测试你的诊疗水平~
参考文献:
[1]原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识.中国神经免疫学和神经病学杂志.,24(4):-..
[2]董会卿:原发性中枢神经系统血管炎的诊断与治疗|CSATISC
[3]DeBoyssonH,BoulouisG,DequatreN,etal.Tumor-likepresentationofprimaryangiitisofthecentralnervoussystem[J].stroke,,47(9):-.
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇