淋巴瘤亚型简介 [复制链接]

同样患有淋巴瘤，为什么有的患者能够通过治疗康复，而有的患者却在短短1年内因淋巴瘤去世？其实淋巴瘤可以细分为多种亚型，其病理表现、治疗和预后完全不同。下面为大家介绍常见淋巴瘤的区别。

淋巴瘤是一组起源于淋巴细胞、主要发生于淋巴结及其他淋巴组织的血液系统恶性肿瘤，其种类繁多，且形态、生物学行为及临床病理特点多具有异质性，给病理诊断及临床治疗造成了很大的困扰。

淋巴瘤的分类

世界卫生组织（WHO）淋巴瘤分类通过综合细胞起源、形态学、免疫表型、遗传特征及临床特征，将淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤（HL）、非霍奇金淋巴瘤（NHL），其中非霍奇金淋巴瘤又可分为多种亚型。

（一）霍奇金淋巴瘤常见亚型的发病特点

（1）结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）

·发病年龄30~50岁，男女比例约为3:1

·无痛性淋巴结肿大是主要临床表现

·一般侵犯外周淋巴结，较少侵犯纵隔、脾和骨髓，一般无大块病变

（2）经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）

·常有年轻和年老两个发病高峰

·无痛性淋巴结肿大是主要临床表现，75%颈部首发，约20%脾脏可受累

·约40%患者有B症状

（二）非霍奇金淋巴瘤常见亚型的发病特点

（1）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）

·中位发病年龄为50-60岁，男性略多于女性

·初起时多表现为无痛性淋巴结肿大，约1/3的患者伴有B症状，半数以上患者乳酸脱氢酶（LDH）升高

·临床病程呈侵袭性，表现为迅速增大的肿物

（2）滤泡性淋巴瘤（FL）

·见于中老年患者，男女比例为1:1.7

·主要表现为多发淋巴结肿大

·亦可累及骨髓、外周血、脾脏、韦氏环、胃肠道和软组织等，原发结外者少见

（3）慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）

·中位发病年龄65岁，男女比例1.5~2:1

临床表现多样，大部分患者可恶症状，部分可出现乏力、自身免疫性溶血、感染、肝脾和淋巴结肿大

·病变通常累及外周血、骨髓、淋巴结和肝脾

（4）套细胞淋巴瘤（MCL）

·男女比例为2~3:1，中位发病年龄65岁左右

·60%-70%的患者确诊时为IV期，主要表现为淋巴结肿大，肝脾大，骨髓和（或）外周血侵犯，中枢神经系统受累，其他结外侵犯和全身症状等

·最常累及淋巴结、骨髓、消化道、脾脏和韦氏环

不同类型的淋巴瘤具有特征性和诊断性的形态学特点

霍奇金淋巴瘤常见亚型为经典型霍奇金淋巴瘤，典型病理特征包括：富于淋巴细胞型、混合细胞型、淋巴细胞消减型、结节硬化型

非霍奇金淋巴瘤常见亚型及病例特征：

·弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：体积较大的异常淋巴样细胞弥漫性生长，破坏正常淋巴结结构。

·滤泡性淋巴瘤（FL）：形态学表现为滤泡中心细胞和中心母细胞的增生，多为滤泡样结节状生长。

·套细胞淋巴瘤（MCL）：形态一致的小至中等的淋巴细胞，细胞核略不规则，生长方式多样。

……

不同淋巴瘤的免疫表型各不相同

通过区分不同淋巴瘤的免疫表型可以：

·将形态学上相似的淋巴瘤进一步分型（例如，滤泡性淋巴瘤CD5阴性、CD10阳性、BCL6阳性，小淋巴细胞淋巴瘤CD5阳性、CD10阴性、CD23阳性、BCL6阴性）

·帮助指导治疗和判断疾病预后（例如，CD20阳性B细胞淋巴瘤患者可选择相应的靶向治疗；通过对DLBCL进行CD10、BCL6、MUM1等抗原检测可大致区分是预后相对较好的生发中心B细胞型还是预后相对差一些的非生发中心B细胞型）

为什么要细致地区分淋巴瘤亚型？

不同病例分型的淋巴瘤，其预后和治疗完全不同

·惰性淋巴瘤：病情进展缓慢，治疗可使病人部分或完全缓解，但可能反复复发

（1）B细胞肿瘤中的小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤（低级别）；

（2）T细胞肿瘤中的蕈样肉芽肿、部分成人T细胞淋巴细胞白血病/淋巴瘤。

·侵袭性淋巴瘤：病情进展迅速，未经治疗的患者多在1-2年内死亡，规范化治疗可使80%的患者获得完全缓解，其中1/2的患者可治愈。

（1）B细胞肿瘤中的滤泡性淋巴瘤（III-IV级）、弥漫性大B细胞淋巴瘤、原发纵隔大B细胞淋巴瘤；

（2）T细胞肿瘤中的血管免疫母细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤、肠道T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤。

·高度侵袭性淋巴瘤：多发于儿童和青年，肿瘤生长即为迅速，发病时常已经播散，骨髓受累多见，未经治疗的患者多在数周或数月内死亡，规范化治疗可使部分患者治愈，如淋巴母细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤。