北京哪家医院治疗白癜风正规 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/Ophelia综合征（OpheliaSyndrome）是一种非常罕见的副肿瘤性边缘脑炎，与潜在的霍奇金淋巴瘤有关。其临床特征为进行性记忆丧失、神经精神症状（如激惹、抑郁、攻击性、幻觉、谵妄等）、运动机能亢进、痫性发作。
Ophelia综合征发病机制与抗代谢型谷氨酸受体5（mGluR5）抗体有关。mGluR5抗体在血清和脑脊液中均可发现。抗体也可在没有恶性病变的情况下出现。
患者脑脊液表现为蛋白升高，伴淋巴细胞增多。45%的患者在磁共振T2/FLAIR序列显示边缘区或边缘外区（丘脑、脑桥、小脑）高信号。Ophelia综合征一线免疫治疗包括静脉丙种球蛋白（IVIG）/血浆置换和类固醇。难治性患者可进行利妥昔单抗（rituximab）或环磷酰胺治疗，配合基于霍奇金淋巴瘤的肿瘤治疗。Ophelia综合征预后良好，患者均可恢复，不需要终生免疫治疗（55%完全缓解，45%部分缓解），但可复发，需要密切随访。
Ophelia综合征由病理学家IanCarr博士于年首次报告。Carr博士的这篇著名报告描述的是其女儿Jane的患病经历。他女儿逐渐失去记忆，但一直诊断不明，历经数月才最终确诊为霍奇金淋巴瘤。Carr博士把这种继发于霍奇金淋巴瘤的记忆力丧失命名为Ophelia综合征，用莎士比亚著名戏剧哈姆雷特中女主角奥菲利亚（Ophelia）的悲剧形象体现了该病的特征。
值得一提的是，Carr博士在报告中认为“肿瘤可能在循环中产生了类似神经递质的分子”，预言了自身抗体的存在。4年之后，神经元自身抗体被首次明确，而自身抗体与Ophelia综合征的相关性在8年后也得到确认。
鉴于Carr博士对该综合征的精准分析和对自身抗体的非凡预言，有学者建议把该综合征改名为Carr综合征，但Ophelia综合征的命名仍被医学界广泛认可。
参考文献
ArqNeuropsiquiatr.Nov;77(11):-.Lancet.Apr10;1():-.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
