北京白癜风医院哪家最好 https://wapjbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/CD10-/MUM1+的FL(通常伴有BCL6扩增)
病例描述
57岁，女性，右颈部肿块累及颌下腺。活检显示涎腺累及，呈滤泡样。瘤细胞呈中至大的无裂细胞样，核圆形至稍不规则，染色质疏松、空泡状，核仁不明显，无中心细胞混杂，与3B级FL形态学一致(图.6A,B)。免疫组化显示肿瘤细胞CD20、BCL6、BCL2(dim)阳性，CD10阴性(图.6C)。MUM1轻度至中度阳性，约40%(图.6D)。Ki-67约为90%，而EBER阴性。FISH检测IGH-BCL2、BCL6和MYC重排均为阴性，也未发现BCL6扩增和IRF4重排。骨髓活检显示瘤细胞累及，呈高级别FL形态。患者开始接受R-CHOP治疗，第三个治疗周期后的PET/CT结果显示符合Deauville1反应(完全反应)。6个疗程后保持完全缓解状态。
讨论
缺乏CD10，但表达MUM1的FL并不常见。Karube等人描述了具有CD10?/MUM1+免疫表型的FL病例，也同时描述了其他相关的临床病理特征，本文是此类FL的病例之一。这些肿瘤在生物学和组织病理学上与普通型FL不同，常见于老年患者，多为高级别(3A级或3B级)，常缺乏IGH-BCL2易位，但可显示BCL6扩增(88%)和BCL2扩增/获得。尽管缺乏IGH-BCL2易位的FL是一组异质性强的淋巴瘤群体，但这种CD10?MUM+的FL却形成了一个相对同质的亚群，如上所述。
重要的鉴别诊断尤其是发生在头颈部，是伴有IRF4重排的LBCL，但后者常有部分区域呈滤泡生长。与CD10?/MUM1+FL不同，伴有IRF4重排的FL表达典型的GC标记(CD10和BCL6)以及MUM1，但BCL2的表达呈多样性，也没有BCL2基因重排。这些病例与伴有IRF4重排LBCL的鉴别需要FISH检测，而不是仅仅基于形态学和免疫表型。
图6。CD10?/MUM1+FL(通常伴有BCL6扩增)。涎腺切除标本显示FL累及涎腺(A，HE染色)。瘤细胞为中至大的无裂细胞，泡状染色质和不明显的核仁，无中心细胞，与3B级FL(B，HE染色)形态一致。肿瘤细胞CD10呈阴性(C)，而MUM1呈局部(～40%)阳性(D)。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
