原发性中枢神经系统淋巴瘤的概述 [复制链接]

PCNSL-定义

中枢神经系统淋巴瘤可分为原发性和继发性两类；

继发性是指非霍奇金淋巴瘤（NHLs）累及中枢神经系统，可表现为淋巴细胞性软脑膜炎、硬脊膜外脊髓压迫征。

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是指局限于颅脑-脊髓中线轴，没有侵犯全身其它系统的淋巴瘤。一般多见于脑实质，眼睛、软脑膜也可发现，累及脊髓少见。PCNSL约占颅内肿瘤的3%，占全部非霍奇金淋巴瘤（NHLs）的比例低于1%-4%。

PCNSL-流行病学

免疫功能正常的人群中，PCNSL的年发病率约为0.28/10万；免疫正常人群发病平均年龄为58岁。

在AIDS患者中，年发病率明显升高，为4.7/10万；AIDS患者为43岁。

儿童少见，若发病多伴随遗传性免疫缺陷，如变异型免疫缺陷病、IgA缺乏症、高M球蛋白综合征、严重性联合免疫缺陷、Wiskott-Aldrich综合征。

男：女发病率约为3:2。

PCNSL-发病部位

PCNSL常累及四个部位：脑实质(30~50%)、软脑膜(10~25%)、眼球(10~25%)及脊髓。

肿瘤最常见位于大脑半球，多见额叶，好发于脑室周围白质、基底节、胼肢体，脊髓罕见。60%-70%病例为单发肿瘤。PCNSL的晚期病例中约7％-8％可见全身播散，最常见的是腹腔及腹膜后淋巴结侵犯。

PCNSL累及眼部有增加的趋势，10%-25%病人出现眼部症状，通常表现为无痛性视力障碍。因此所有诊断为PCNSL的患者均应进行裂隙灯显微镜检查。

PCNSL-临床表现

淋巴瘤病程短，大多在半年以内。

其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引起。

早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变，如性格改变和嗜睡等。

局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木瘫痪、失语、共济失调和癫痫。

主要为四个方面的临床表现：

⒈脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、视力模糊、性格改变，另外根据病变的部位会出现相应的临床表现;

⒉软脑膜受累症状（10%～25%）：此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高;

⒊眼睛受累症状（10%～20%）：因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累，因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤病人，应进行眼的裂隙灯检查;

⒋脊髓受累症状不足1%：相应肢体麻木等症状。

PCNSL-影像学表现

CT平扫表现为等密度或高密度，注入造影剂后呈均匀强化，且增强效应明显。

MRI检查，T1加权呈现低信号，T2加权呈现可见等、低信号，注入顺磁剂后强化效应明显。肿瘤一般无坏死、出血、钙化和囊性变，这也是与颅内其它肿瘤的鉴别点之一。尽管肿瘤具有侵润性，但瘤周的水肿不明显。

在AIDS病人中，肿瘤为多灶性，影像学信号多变，在CT或MRI上呈环状增强，这可能与中央坏死或者出血有关。

PCNSL-诊断

金标准：立体定向活检后，病理确诊。

典型临床表现。

影像学表现：MRI+CT（均需要增强片）。

血清学检查：病人末梢血白细胞中淋巴细胞可增高。乳酸脱氢酶（LDH）增高是预后不良的表现。

脑脊液检查：蛋白含量增高明显，细胞计数也增高，而糖含量常降低。半数病人的脑脊液中能检出肿瘤细胞和淋巴细胞计数增高。

PCNSL-分类（B细胞起源）

弥漫性大B细胞淋巴瘤：最常见，约占92-98%，Ki-67/MIB-%提示高增殖，77%存在细胞凋亡。

低级别B细胞淋巴瘤：预后良好，MR表现不典型。

边缘区B细胞淋巴瘤(MALT)：以硬脑膜为基底，女：男发病率为4:1，预后好。

浆细胞淋巴瘤：易累及硬脑膜，实质成分少见。

血管内B细胞淋巴瘤：累及血管。

PCNSL-分类（T细胞起源）

间变性大细胞淋巴瘤：常见于免疫功能正常的人群，年龄18岁或ALK-1+均提示预后良好。

NK/T细胞淋巴瘤：易累及鼻腔。

T细胞淋巴瘤:男性更常见，易累及后颅窝、软脑膜，发病人群更年轻。

其他。