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嗜铬细胞瘤,起源于嗜铬组织并分泌儿茶酚胺 [复制链接]

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导语:嗜铬细胞瘤,起源于嗜铬组织并分泌儿茶酚胺的肿瘤,该病的主要特征性表现是急性的高血压,一旦发病后一定要早诊断,早治疗。大约有10%为恶性肿瘤,而是要过程中手术治疗是首选,同时选择一些合理的药物进行治疗,而是个细胞瘤的生存期,大约有2到25年不等,主要取决于肿瘤的良恶性程度以及是否进行治疗。大多数的良性肿瘤是可以治愈的,但是恶性肿瘤治疗起来比较困难,一些重症的患者在数月内可能死亡,少数可存活十年以上。

01什么是嗜铬细胞瘤?发病原因有哪些?根据流行病学一起来看看

1、疾病定义

嗜铬细胞瘤这是起源于嗜铬组织的肿瘤,肿瘤组织可能会出现持续性或者是阵发性的释放大量的儿茶酚胺,例如肾上腺素和去甲肾上腺素等等,该病的主要特征性的表现就是持续性的高血压,头疼,出汗,代谢紊乱,并且可能会造成一些脑,肾,心等严重性的并发症,而嗜铬细胞瘤可能会单独发生,也可能会作为遗传性综合症的一部分。

2、流行病学

嗜铬细胞瘤可以发生于任何的年龄段,经常见于二十岁到五十岁之间的人群,且男生和女生的发病率基本是相同的,该肿瘤仅仅有百分之十为恶性肿瘤,绝大多数是良性的肿瘤,嗜铬细胞瘤是一种比较少见的内分泌的疾病,就国内而言还是缺乏准确的发病率和一些患病数据,在国外的报道,对于普通的高血压的门诊患者进行统计后发现现实,嗜铬细胞瘤在人群当中的比例约占0.2%-0.6%之间。

很多学者认为这种疾病在人群当中是呈现一种发病率上升的趋势,很多人认为这是由于生活水平提高导致的,更多的患者在体检过程当中再进行筛选和查验的时候,偶然发现的,大约有80%~90%,嗜铬细胞瘤是位于肾上腺髓质内的,而肾上腺外的是个细胞瘤,称之为副神经节瘤,也被我们称之为肾上腺外是个细胞瘤,通常情况下副神经节瘤可以位于头部,胸部,腹部或者是盆腔。

3、发病病因

目前已知有17个致病基因与嗜铬细胞瘤相关,约50%的嗜铬细胞瘤患者存在相关基因突变,其中35%~40%表现为家族遗传性并作为某些遗传性综合征的表现之一:遗传性副神经节瘤综合征;神经纤维瘤病1型;多内分泌腺瘤病2型:可在全身多个内分泌系统中形成肿瘤;vonHippel-Lindau综合征:可导致全身多部位出现肿瘤;部分散发性嗜铬细胞瘤的病因尚不清楚。

02嗜铬细胞瘤发病后会出现哪些症状?

1、心血管系统表现

(1)高血压:出现高血压是是个细胞瘤最主要的表现之一。而在临床上通常分为两种,这个阵发性高血压和持续性的高血压,大约有一半以上的患者为持续性的高血压,有45%左右的患者为阵发性的高血压,而5%的患者血压是大致正常的。患者会出现阵发性的高血压,这也是该病的特征表现之一。发作的时候患者的血压会突然升高,可高达~之间,并且会伴有大汗淋淋,漫色苍白以及头痛剧烈,心动过速等等,同时还伴随着上腹部紧迫感的症状。

发作时的时候特别严重,可能会伴有脑血管以及急性左心衰等等,同时患者还会伴有焦虑,恐惧甚至是濒死感,发生了高血压一般会持续性的发作,历时数十分钟,如果不能及时的治疗,这种发作会趋于平凡,并且时间也是不断的延长。需要注意的是,阵发性的高血压往往会出现情绪激动,创伤,大小便体位改变,吸烟等诱因诱发。

(2)低血压休克:该病的患者可能会发生低血压,发生低血压的患者多为直立性低血压,同时严重的患者还会出现休克等,或者为出现高血压和低血压交替表现,同时患者可能还会有一定的心脏表现,由于肿瘤分泌的大量而富茶酚氨可能会导致儿茶酚胺心脏病还会伴随着心律失常,长期的持续高血压还可能会导致心衰以及心肌肥厚等等。

2、代谢紊乱

患者身体可能会出现很多的紊乱,例如基础代谢率升高,患者会出现发热,以及代谢亢进的现象,糖代谢紊乱可能会出现血糖过度升高的现象,而谢紊乱患者可能会出现高脂血,电解质的紊乱患者可能会出现高钙血症以及低钾血症等。

3、其他症状

患者的腹部会出现肿块儿,是个细胞瘤,瘤体一般是比较大的,消化系统也会出现问题,例如患者会出现腹胀,便秘,腹痛甚至是肠梗死,肠出血以及肌肤症等表现,而泌尿系统也可能会出现问题,一些病程长和病情比较严重的患者可能会出现肾功能减退的现象。而膀胱内的嗜铬细胞瘤患者甚至会出现尿血的现象,从而引发高血压的发作。

4、伴随症状

肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素,但还可同时分泌多种肽类激素,这些激素可导致机体产生一些不典型的症状,如面部潮红或苍白、便秘、腹泻等。

03一旦发病后需要紧急治疗,这三种治疗方式,一起来看看

1、急性期治疗

嗜铬细胞瘤,在急性期的时候通常是指高压危象,发病时医生会立即进行抢救,主要的措施是使用静脉注射的方式进行。同时日常生活中还要密切监测患者的血压,心率,并且要根据患者对药物的反应来及时的调控药剂,知道病情得以控制为止。

2、一般治疗

患者需要日常生活中摄入一些高钠的食物和增加液体摄入量来增加血容量,并且要防止切除手术后发生的严重低血压。

3、药物治疗

药物可用于术前准备,改善症状。α-肾上腺素能受体阻滞剂确诊嗜铬细胞瘤后即可开始使用,监测血压情况,根据情况调整用药。常用药物有酚苄明、哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪等。β-肾上腺素能受体阻滞剂可不常规使用,尤其不可在未使用α-受体阻滞剂的情况下单独使用β-肾上腺素能受体阻滞剂,可能会导致严重后果。钙通道阻滞剂常用的有硝苯地平、氨氯地平等。如使用α-受体阻滞剂未能控制血压到满意水平,则可以加用钙通道阻滞剂。

结语:日常生活中,嗜铬细胞瘤的症状可能会因为一些因素而诱发,因此一个健康的生活方式是可以促进整体的健康的,并且可能会减少一些症状的发生,以一种健康的生活方式生存下去,还有利于高血压,高血糖,糖尿病的等慢性疾病的控制。

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