血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是外周T细胞淋巴瘤的一种亚型，起源于表达CXCL13、CD10和PD-1的T滤泡辅助细胞，临床较为罕见，仅占外周T细胞淋巴瘤的15%~20%，以及非霍奇金淋巴瘤的1％～2％[1]。我国一项多中心淋巴瘤亚型分布的研究显示AITL在所有淋巴瘤的构成比中仅占2.66％[2]。
尽管发病率低，AITL却具有进展快、侵袭性高、死亡率及复发率高等特点，预后较差，AITL患者5年总生存率低于40%，5年无进展生存率大约20%[3-5]。此外，国际T细胞淋巴瘤项目的一项大型研究发现，AITL的5年OS和PFS率分别为44%和32%[7]。目前尚无统一的标准治疗方案及明确的影响预后的因素。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤男性和女性的比例约为1：1，中位年龄65-70岁，其主要表现包括B症状（盗汗、发热、体重减轻）和淋巴结肿大，诊断时可见肝肿大和脾肿大。此外，20-50%的患者先前可存在皮疹[6]。
EBV感染的B细胞可呈递EBV蛋白,进而刺激相应T细胞恶性转化,与AITL的发病高度相关3。此外，AITL患者多有免疫功能激活及缺陷并存,溶血性贫血、循环免疫复合物、类风湿因子和抗血管平滑肌抗体的存在,证实AITL与自身免疫异常有关[4]。
诊断
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的初始评估包括体格检查、全血细胞计数、代谢、LDH、HTLV-1、全身影像学（CT、PET-CT）、骨髓检查、超声心动图（蒽环类治疗前）等，其诊断需要综合临床、组织病理学、免疫组化和分子学评估等结果，此外需要区别皮肤淋巴瘤、感染和自身免疫疾病等[6]。
血液学检查
血液学异常包括多克隆高丙种球蛋白血症、直接
