看白癜风的专业医院 http://www.xftobacco.com/作者：医院影像科（江林、张体江、刘衡、王亚男、廖大伟）；病理科（柏永华）
肾上腺囊性淋巴管瘤（cysticadrenallymphangioma，CAL）是一种少见的良性病变，常无临床症状。国内外文献报道较少。笔者搜集本院经手术病理证实的2例CAL患者的临床及CT资料，并结合文献分析其影像学特点，旨在提高对本病的认识和影像诊断水平。
1资料与方法
例1女，50岁。18个月前因无明显诱因左侧腰部隐痛来我院就诊。体检：左肾区轻度叩击痛，余无特殊。实验室检查亦未见异常。CT示：左侧肾上腺区一大小约25mm×35mm×70mm类圆形囊性占位（图1），密度均匀，边界清晰，CT值约－15～5HU，增强扫描囊壁轻度强化，囊腔无强化（图2～5）。
图1～5例1。CT平扫（图1）左侧肾上腺区类圆形低密度影，密度均匀，边界清楚，左肾受压移位。增强扫描动脉期（图2）、静脉期（图3）示囊壁轻度强化。增强扫描静脉期多平面重组冠状面及矢状面（图4、5）示囊壁轻度强化。
手术所见：经左侧第11肋间肾上腺囊性肿物切除术，术中见左肾周脂肪囊内一大小约30mm×30mm×60mm囊性肿物，与肾上腺关系密切，其内为乳白色黏稠液体，囊内壁光滑（壁厚约2mm）。病理诊断：肾上腺囊性淋巴管瘤。
例2女，40岁。体检发现右肾上腺占位性病变。体检：双肾区无叩击痛，余无特殊。实验室检查亦未见异常。B超：右肾上腺区探及大小约18mm×16mm囊性暗区，侧壁有强回声，边界清。CT示：右肾上腺区一结节状低密度影，直径约16mm，密度不均匀，其内见不规则钙化灶，轮廓清晰（图6），增强扫描囊壁及间隔轻度强化（图7、8）。
图6～8例2。CT平扫（图6）右肾上腺结节状低密度影，密度不均匀，边缘见不规则钙化灶。增强扫描静脉期（图7、8）囊壁及间隔轻度强化。
手术所见：打开右侧G氏筋膜，游离右侧肾脏上极及肾上腺，见一直径约30mm大小肿瘤，“U”形切除肿瘤及部分肾上腺组织，胶带包裹夹出体外。病理诊断：肾上腺囊性淋巴管瘤（图9）。
图9镜下示淋巴管杂乱组合，管壁厚度不均，间质中可见淋巴细胞（HE×）
2讨论
2.1临床与病理
CAL是一种真性肾上腺囊肿，约占肾上腺囊肿的16%。肾上腺囊肿是肾上腺一种少见病变，文献报道其发病率约为0.06%。CAL可见于任何年龄，发病高峰期为30～60岁，单侧多见，左右之比约1∶2，双侧约有10%且多见于儿童，男女之比约1∶2。CAL常发生在颈部、腋部，由大的淋巴管组成，瘤内可含有蛋白质，与邻近的正常淋巴系统无关。
本病多无症状，多为体检或其他疾病检查时偶然发现，但当囊肿较大时会引起腰背部不适、腹部肿块、胃肠功能紊乱等症状，破裂出血时也会引起急腹症。本组中例1表现为左侧腰部隐痛；例2无临床症状，因体检发现右肾上腺占位而行CT检查。
肾上腺囊肿在组织学上分为4种：（1）内皮囊肿（45%）：包括血管瘤、淋巴管瘤和错构瘤；（2）假性囊肿（39%）：见于正常肾上腺或肾上腺腺瘤出血；（3）上皮囊肿（9%）：包括囊性腺瘤、腺管或潴留囊肿及胚胎残迹囊性变；（4）寄生虫囊肿（7%）：常见于包虫感染。
淋巴管囊肿是肾上腺内皮类囊肿最常见的一种，但在临床上不易发现。多数学者认为肾上腺囊性淋巴管瘤是由于淋巴管发育障碍、损伤、感染、手术等原因引起的异常扩张，而并非真正肿瘤，主要由扩张的淋巴管组成，含有淋巴基质和光滑的内膜。病理表现为囊性、乳头样、海绵样和血管淋巴畸形4种结构。
2.2CT表现及鉴别诊断
文献报道CAL的CT表现为大小不等的囊状低密度影，CT值约20～25HU（高于单纯性囊肿CT值）。有文献报道一些病变呈多囊状改变，可见间隔，约15%的淋巴管瘤囊壁可见针状、斑块状、短棒状及形态不规则的钙化，囊壁钙化被认为是CAL典型表现。若囊壁及间隔无钙化，其厚度一般﹤3mm（均匀一致）。但CT平扫不易发现间隔和囊壁，增强扫描特别是延迟扫描可清晰显示间隔及瘤体的多囊结构。
本组中的例1左肾上腺类圆形低密度影，CT值约－15～5HU，边界清楚，增强扫描囊壁轻度强化；例2右肾上腺区见一结节状低密度影，密度不均匀，边缘见不规则钙化，增强扫描囊壁及间隔轻度强化。例1无钙化且壁菲薄厚度均匀，囊壁轻度强化，与文献报道一致，但文献报道CT值约20～25HU，该例CT值约－15～5HU。
笔者认为囊性淋巴管瘤CT值取决于囊液中的成分，如果囊内含有较多脂质时，则密度相对较低，而囊液中含蛋白较多时密度相对较高。例2囊壁见形态不规则的钙化，增强扫描囊壁及间隔有强化，与文献报道相符。CAL需与肾上腺结核、肾上腺腺瘤、单纯肾上腺囊肿、假性囊肿等鉴别。肾上腺结核多具有较长的病史及结核中毒症状，可引起原发性肾上腺皮质功能低下（Addison病），实验室检查血ACTH升高、血皮质醇下降、ACTH刺激试验阳性、尿游离皮质醇下降以及电解质紊乱等，多双侧发病，以钙化或实性为主，且钙化形态随着病程的长短发生变化，病程越长肾上腺正常形态消失，呈致密斑块状钙化。
肾上腺腺瘤为实质性病变，通常肿块较小，直径多＜2cm，动态增强扫描表现为快速强化和迅速消退，而CAL仅囊壁轻度强化，且MRI反相位检查显示腺瘤内脂质丰富。单纯肾上腺囊肿边缘光滑，密度均匀，增强扫描无强化。假性囊肿的边缘常有程度不等的分叶，CT值偏高，密度均匀或不均匀，增强扫描无强化。上述征象有助于与CAL鉴别。但单纯性囊肿和假性囊肿有钙化时，与CAL鉴别有一定困难。
综上所述，CAL少见，但采用多排螺旋CT薄层扫描、增强扫描及三维重建可清楚显示其CT图像上的特点，如出现肾上腺囊性病变，部分呈多囊状结构伴均匀一致间隔、囊壁钙化，增强扫描囊壁及间隔轻度强化，对CAL病的诊断有一定的提示作用。
来源：临床放射学杂志年第32卷第12期
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