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巨大肿物是淋巴瘤胸腺瘤畸胎瘤神经母细胞瘤 [复制链接]

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医院

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纵膈巨大肿物

伴有皮疹、中耳炎

尿量增多等症状

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

儿童罕见肿瘤性疾病诊疗

不容忽视

近年来,在众多儿科疾病中,儿童肿瘤类疾病可谓“异军突起”,发病率逐年攀升,纵膈巨大肿物成为儿童肿瘤中不容忽视的一类。然而,提示纵膈巨大肿物就一定会是恶性淋巴瘤、胸腺瘤吗?或者畸胎瘤、神经母细胞瘤吗?其实罕见病的诊疗不容忽视!

案例回顾

日前,8个月大的朵朵因颈部淋巴结肿大就诊当地,查胸片提示纵膈巨大肿物,遂来我院就诊。来院后行病理活检,等待病理结果期间,朵朵呼吸发憋、上腔静脉阻塞综合征明显。

血液肿瘤科主任王丽接诊后,对患儿进行体格检查,发现患儿头皮及躯干部位可见零星皮疹,继续追问病史,得知患儿近期相继出现中耳炎、尿量增多等症状。综合患儿的病征,王丽主任依据多年临床经验考虑,会不会是朗格汉斯细胞组织细胞增生症?很快组织病理回报也确证了王丽主任的推断。

经治疗,朵朵目前临床症状减轻。

科普时间

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),一类儿童肿瘤性疾病,我国将其列为罕见病,各年龄段儿童均有发病可能。婴幼儿多表现为发热、皮疹、包块、肝脾淋巴结肿大、骨损害、肺浸润等。

河北省知名专家、医院血液肿瘤科主任王丽表示,朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床表现多样,如“湿疹”“突眼”“骨损害”“多饮多尿”“中耳炎”等,临床确诊过程曲折,误诊率高,朵朵的确诊过程无疑为治疗争取了更多时间。

就疾病本身而言,耳道流脓提示耳道组织细胞浸润;多饮多尿提示垂体受累导致抗利尿激素分泌异常;突眼多提示眶骨损害;年龄较大儿童可单纯表现为骨损害。如患者出现反复发热及皮疹、骨损害、突眼、包块、多饮多尿、耳道溢液等情况,就诊时注意筛查LCH。

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