北京治疗白癜风价钱 http://pf.39.net/bdfyy/医院皮肤病治疗与病例报告会下半场，8位医生讲解病例，分享经验。
主题一：Rosai—Dorfman病治疗经验分享
夏群力
Rosai—Dorfman病中文名称就是伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症，不仅累及淋巴结，还和身体其他部位有关，皮肤和淋巴结是最常见的受累部位，还有鼻窦、脑膜、肾脏等。单纯发生皮肤且不发生淋巴结肿大的更加少见。这个病临床上是比较少见的，好发与于中青年人。临床表现，第一，暗红色丘疹、结节和浸润性斑块。第二，炎性肉芽肿、脓疱及痤疮样改变，个别皮损表面可破溃、出血。第三，皮损可单发或多发。皮肤型的Rosai—Dorfman病（CRDD），除少数患者有血沉增快、Y球蛋白增高外，大多数患者通常无淋巴结及系统受累。临床上很多疾病容易混淆，这个病的诊断主要还是靠组织病理检查及免疫组化结果。主要是一个组织细胞呈多边形，胞体比较大，内有多层数量不等的淋巴细胞，特征性表现就是组织细胞为S蛋白强阳性、CD68阳性、CD1a阴性的窦组织细胞。CRDD的治疗，第一，手术治疗。第二，其他治疗方法，比如糖皮质激素、放疗。第三，沙利度胺。抗生素和抗结核无效，化疗效果差，临床不建议使用。
第一个病例是一个女性，33岁，年1月份刚开始是左面部出现米粒大小的红色丘疹，不痛不痒，术后第10天切口处再次出现红色结节，增长速度加快，到我们这里来看的时候增大到3×5公分大小褐红色结节、斑块，表面高低不平，我们给他做了多次检查发现他的各项指标都是阴性的，B超、胸片检查也没有发现特别的。免疫组化，S强阳性。诊断，因为没有系统损害，我们是诊断皮肤型的。采取外科手术切除，继之对左面颊放射治疗，左面颊皮损明显消退。这是一个红色的结节，采取了手术切除，这是半年后的随访，没有复发。这个是左侧面颊部3×5公分的斑块，表面凹凸不平，我们照射了以后，皮损明显缩小，变平了。
再看一个病例，女性40岁，年先是左耳前和左耳廓出现形态不规则淡红色浸润性结节，斑块，部分融合成片，实验室检查没有什么特别，我们皮肤病理检查也证实CRDD，这个病人治疗上我们采取沙利度胺毫克每天，同时在皮损的局部我们用得宝松，好转以后沙利度胺逐渐减量，目前这个患者沙利度胺25毫克每天维持着，皮损大部分消退。对面积相对比较大的皮损有时不能手术，这是我们治疗后的，随访4年，目前为止效果还是非常不错的。
这4例患者是没有明显地系统受累，而且也没有明显地压迫症状，但是他们都是以暴露部位为主，这些病人理论上是细胞增生，不用管，但是影响到他的工作和生活，我们还是干预了。对这几个病例我们的治疗对策，第一，针对单个的皮损我们可以选择手术切除，而且效果很好。第二，对有些病人皮损比较多的，数量比较多或者面积比较大的病例可以采取手术或者联合沙利度胺口服，或沙利度胺联合复方倍他米松注射液局封。或者可以用联合放疗的方法，把皮损控制住。
主题二：银屑病合并大疱性类天疱疮继发卡波西肉瘤
刘芝翠
患者，男性，68岁，全身红斑鳞屑40余年，四肢水疱大疱9月余。患者在年7月四肢出现水疱，水疱大小不等，疱壁紧张，疱液清，尼氏征无，外院皮肤和免疫病理提示符合大疱性类天疱疮，给予甲强龙80mg/日治疗后好转出院。关于实验室检查，患者在大疱性水疱出现的时候，外周血中BP抗体阳性。关于患者的其他检查，一般状况还好。这是患者背部以及腹部和四肢的银屑病，确诊银屑病40余年。患者的双小腿以及足部有明显地肿胀，并且左足大小不等的结节，有压痛，局部也有大量结痂和渗出，左足较右足更明显。此外患者的右手腕内测也有大小不等的结节出现。为进一步诊断，我们对患者的小腿皮损做病理，显示表皮轻度角化过度，真皮内有弥漫的小血管增生，患者右手腕内测，标准一侧呈半球形外生的，表皮有轻度的角化过度，真皮内毛细血管团块状增生，伴轻度淋巴细胞浸润。放大后我们发现有挺多的梭形细胞。鉴别诊断，血管反应性增生、感染以及血管肿瘤。治疗方面包含了局部治疗和全身治疗。卡波西肉瘤对放疗有高度的敏感性，并且已经应用20多年。我们对患者进行的20多次的放疗后的图片对比，可以看到左足的结节有明显萎缩，左底呈现正常的皮肤。12月份我们对患者进行一个随访，与2月份比较，患者的左足和右足皮疹差不多全消除了。同时患者的左侧小腿下方的皮损也明显消失，双小腿的肿胀程度也有明显地缓解。
卡波西肉瘤是来源于内皮细胞累及皮肤粘膜的内在恶性梭形细胞肿瘤，年被匈牙利皮肤科医生首先报告。病因和发病机制，其中感染涉及到各类病毒CMV、HBV、HHV和HTV，还有遗传易感性，自身免疫功能缺陷、地理因素。卡波西肉瘤目前四种类型，经典型、非洲型、AIDS相关型、免疫抑制相关型。关于HHV8很多文献报道，几乎百分百地卡波西肉瘤患者皮损中均有HHV—8，对卡波西肉瘤的诊断有很高的特异性和敏感性。进一步对患者的HHV8进行检测，我们对患者的外周血以及皮损也进行了PCR的检测，结果显示患者皮损处以及外周血中均有HHV8DNA的产生。
对大疱性类天疱疮免疫制的治疗，副作用不可忽视，尤其对于老年患者。HHV8在卡波西肉瘤的发病中起着至关重要的作用。我们不妨也去检测一下HHV8作为一个确诊或者排除的诊断。
主题三：迟发性皮肤卟啉病
周生儒
患者16岁，曝光部位皮肤磨擦碰撞后出现破溃1年，加重近1月。1年含患者肘部及手部等曝光部位皮肤脆性增加，未明确诊断。近1月后，面部等曝光部位出现水疱、破溃、结痂、日晒后明显加重。患者基本上没有特殊家族史，系统检查未见明显异常。面部可见色素沉着及凹陷性斑痕，双手背可见水疱、结痂、色素沉着及斑痕。临床诊断考虑自身免疫性大疱性。根据考虑的诊断，我们做的实验室检查，血常规，肝功能检查，皮肤直接与间接免疫荧光都没有异常，天疱疮、类天疱疮抗体，抗核抗体都阴性。病理为表真皮分离形成表皮下水疱，疱液内少量中性粒细胞浸润，炎症不明显真皮乳头结构完整，小血管管壁增厚，均质化。根据患者尿色为浓茶色，检测了尿卟啉，结果阳性。迟发性皮肤卟啉病是卟啉病最常见的类型，世界范围内发病率比较低，根据发病年龄和无神经内脏急性发作排除，根据病理、尿卟啉阳性。治疗，第一防晒，避免各种诱发因素。第二，口服，以羟基氯喹毫克口服每日两次，治疗4个月就可改善水疱、皮肤脆性，临床缓解通常可以维持17-24个月。根据他典型的临床表现和曝光部位的水疱皮肤脆性增加以及尿卟啉阳性，可以诊断。这是他治疗后的照片。
主题四：僵人综合征
王岚琦
这是一名10岁的女性患者，主要是因为双大腿外侧皮肤硬化来我这里就诊的，边界清晰，硬化斑随身体发育增大，逐渐向臀部发展，硬化处毛发增多。皮肤科检查可以看到患儿双大腿外侧一个较硬的斑块，有较多体毛，父母非近亲结婚，家族中也没有类似疾病的患者。这个就是患儿的皮损照片，图中可见双大腿近端皮肤硬化斑，有翠毛增生。我们对于该患儿进行了一些实验室和辅助检查，实验室检测没有看到异常的结果，腹部B超和心超都是正常，胸片有脊柱一个急速侧弯。病理表皮大致正常，真皮内胶原纤维束间有黏多糖沉积，筋膜层增厚硬化。我们有以下几个线索，先天性疾病、皮肤局部硬化伴多毛，脊柱侧弯、成纤维细胞增生、阿新蓝阳性物沉积。根据以上的线索，我们考虑的诊断是这名患儿是一个“僵人综合征”，我们给予局部照射UVA1，从患儿治疗到现在已经有三个月时间，我们随访了他的母亲，她和我们说，患儿的皮损没有显著变化。这是一种先天性疾病，TB4domain突变引起是由于黏多糖代谢异常引起的局限性皮肤黏多糖沉积胶原代谢异常引起的。这种病人主要是出生或者出生后就可以发生，皮肤、关节、大腿、臀部、腰部，皮损主要是局限性的硬化斑，并且摸上去凹凸不平，有不同程度的色素沉着，由于皮肤硬化引起了关节的活动障碍。有些引起了继发性的通气功能不良。
由于“僵人综合征”主要是皮肤硬化引起了关节的改变，主要以功能锻炼为主，预防挛缩和关节限制性病变发生，激素等免疫抑制治疗无效。
主题五：自身炎症性脓疱病
徐涵
患儿男性13岁，主要是因为躯干四肢反复红斑脓疱伴发热13年。出生2个月时出现红斑和，密集针头大脓疱，外用炉甘石洗剂后一个月消退，皮肤恢复正常。一岁以后此皮疹和发热是不定期发作，体温一般在37—39摄氏度之间，没有固定的发病周期，外院曾经多次给予阿维A、雷公藤、糖皮质激素口服，皮疹和发热大概在2—4周内消退至正常，但是皮疹难以全部消退。除了手心和足底外全身均曾有过累及，指甲也没有出现过异常。无关节肌肉痛、眼部不适等其他系统症状。患儿入院时的体检情况，体温38度，心率次每分，呼吸18次/分，血压/75毫米汞柱。一般体检，发育正常，双腹股够可及肿大淋巴结，余系统未见明显异常。本科检查，面部四肢躯干大片红斑，上有密集的大小不一的白色脓湖与脓疱。这是入科室的躯干照片，红斑上密集的白色的脓疱。这是患儿四肢的照片，可以看到红斑上的脱屑和结痂。实验室检查，白细胞增多，其他的生化常规和一些自身抗体以及病毒细菌性检查都是阴性的。心电图心超正常，B超发现有多个双侧腋下的肿大淋巴结。放大以后的照片，看到表皮角层下大量的中性粒细胞聚集形成的脓疱，真皮浅层嗜中性粒细胞浸润。我们当时考虑的诊断，怀疑脓疱型银屑病，还有考虑AGEP和自身炎症性脓疱病，DITRA。脓疱型银屑病大家比较多见，脓疱消退后红皮病样，缓解期有寻常型银屑病皮损。我们还考虑了AGEP，急性泛发性发疹性脓疱病，这个患儿没有发病之前用药或者感染的诱因。
这个疾病是一种遗传性、复发性、非侵蚀性、炎症性疾病。根据发病的不同原因，我们可以有不同的分类。临床表现来说，一般有发热、皮疹、眼部病变、腹痛，发作期炎症反应物升高。常见的皮疹表现，斑丘疹、脓疱、溃疡、肉芽肿。其中可表现为脓疱的主要有DIRA（IL-1受体拮抗剂缺乏）、DITRA（IL-36受体拮抗剂缺乏）、PAPA（化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮综合征）。
关于自身炎症性脓疱病，它的诊断思路是这样的，首先要询问一个详尽的病史，家族史、发病年龄以及发病当中的伴随症状以及缓解期的情况，发病其患者往往有中性粒细胞增多、血沉和CRP增高。在排除自身感染、肿瘤、其他炎症性疾病后，通过基因检测来诊断。基因突变是导致疾病的主要原因，但不是所有的患者都能够检测到突变基因，大概有60%不能测得，所以检测正常不能完全排除这个疾病。关于这个患者的治疗，我们首先维持入院时强的松每天15毫克的剂量，之后加用阿维A，每天20毫克，最后加用了白介素1抑制剂，安必丁(双醋瑞因胶囊)，体温在用药一周后恢复正常。目前已经停用激素2个月，停用阿维A一个月，安必丁50毫克维持中，目前没有发热，皮疹完全消退，病情暂时没有复发。这是2周以后的照片，8月31日入院的，这是9月15日，两周以后，红斑明显消退，还有一些脱屑、皮损。这是患者四肢的照片，红斑和银屑。这是最近一次患者从家里寄过来的照片，11月7日，可以看到红斑消退，银屑鳞屑消失了，皮肤接近正常。
结论，我们目前给这个患儿诊断是自身炎症性脓疱病，DITRA可能，诊断依据，患儿在出生2个月发病，有脓疱型银屑病表现，呈周期性发作，没有指甲的损害。发病和用药有关，患者在发病期伴有高热，白介素抑制剂效果好。
主题六：双下肢皮肤坏死伴感觉障碍
赵肖庆
患者是40岁的女性，反复双下肢紫癜伴四肢麻木五年。年3月在红斑、紫癜基础上出现坏死、结痂。照片看到双下肢色素沉着，踝关节周围皮肤坏死明显，可以看到有网状分布模式的红斑，踝关节周围有结痂坏死。这个病人还有一个很重要的就是四肢感觉障碍，这是他自己特别
