白癜风的偏方 http://pf.39.net/bdfyy/zqbdf/191027/7568336.html血液系统疾病诊断公式
1、白血病=发热+出血倾向+胸骨压痛+全血细胞减少
2、再生障碍性贫血=贫血貌+出血倾向+三系减少
3、自身免疫性溶血性贫血=贫血貌+COOmbs（抗人球蛋白试验）阳性+脾大
4、缺铁性贫血=贫血貌（皮肤粘膜苍白）+女性月经过多或消化道肿瘤
5、特发性血小板减少性紫癜=女性+出血倾向+血小板减少（*），红白细胞计数正常
6、DIC=多部位出血+PT延长+3P试验阳性
血液系统疾病检查
1、骨髓穿刺检查
2、细胞形态检查
3、肝肾功能、腹部B超
4、血常规
治疗原则：
一般治疗：休息、控制感染、选用广谱抗生素
白血病：化疗+骨髓移植
??化疗：急性白血病，急淋DVLP方案
?（柔红霉素、长春新碱、左旋门冬酰胺酶、泼尼松）
急非淋DA方案（柔红霉素、阿糖胞苷）
早幼粒--维甲酸
慢性白血病
自身免疫性溶血性贫血：糖皮质激素、脾切除
TTP：糖皮质激素，脾切除。
再障：雄激素、免疫抑制剂、骨髓移植。
贫血;补充铁剂+VC，手术前贫血严重可输注红细胞
骨髓造血系统加强的表现：
（1）看骨髓穿刺的粒红比值（粒细胞/红细胞）正常情况下是2：1。当粒红比值减少甚至倒置，这就是骨髓红细胞造血旺盛的标准。
（2）看网织红细胞（外周血）：网织红细胞的变化一方面代表骨髓造血旺盛与否，另一方面还可以表示骨髓造血速度。所有贫血中只有溶血性贫血患者的网织红细胞才会增加，缺铁性贫血的患者在补充铁制剂后网织红细胞才会增加，巨幼红细胞性贫血的患者也是补充造血原料后网织红才会增加。
吸收部位
Fe：小肠上部（十二指肠及空肠上段）
胆盐，B12：回肠
水盐：结肠
“十二号回单位”
缺铁性贫血
MCV（红细胞平均体积）：80~fl
MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）：32~35％
MCV80?MCHC32％可诊断小细胞低色素贫血
1.吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮入细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。
2.贫血患者由于血红蛋白减少，携氧能力降低，从而引起组织器官缺氧导致贫血的一般表现：乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、食欲缺乏等；有面色苍白、心率增快。
3.组织细胞氧化还原过程需要含铁酶或铁依赖酶的参与，组织缺铁导致其活力降低，患者出现精神行为异常，黏膜组织变化等。
最敏感是血清铁蛋白
最可靠是骨髓铁染色，和骨髓铁粒幼细胞减少
stfr是反映缺铁性红细胞生成的最佳指标
sTfR，血清转铁蛋白受体，＞26.5nmol/L（2.25ug/ml）可诊断缺铁
缺铁贫“三低三高”
增高:总铁结合力TIBC（可=UIBC）、血清可溶性转铁蛋白受体sTFR、红细胞内游离原卟啉FEP（提示血红素合成障碍）
降低:血清铁SI、血清铁蛋白SF、转铁蛋白饱和度TS（=SI/TIBC，正常33%）
血清铁：三价铁和转铁蛋白结合；部分以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存在单核巨噬细胞里，其他贮存部位如红细胞里的Hb，组织中的肌红蛋白、含血红素酶。
血清铁蛋白：三价铁和去铁铁蛋白结合，是贮存铁，肠道黏膜细胞上皮内合成后一部分脱落丢失，另一部分转运至血液中（即血清铁蛋白）
4.治疗性铁剂分两类：
无机铁较有机铁副作用较大
无机铁包括，硫酸亚铁
有机铁包括，右旋糖酐铁，琥珀酸亚铁，葡萄糖酸亚铁，富马酸亚铁
首选口服铁剂。餐后服用胃肠道反应小且易耐受。注意进食谷类、乳类和茶会抑制铁的吸收，鱼、肉类、维生素C可加强铁的吸收。口服铁剂有效的表现，先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5～10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月，待铁蛋白正常后停药。右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂。
口诀：网红十日高峰立，血红蛋白两周起，二月恢复至正常
网织红细胞的变化一方面代表骨髓造血旺盛与否，另一方面还可以表示骨髓造血速度。所有贫血中只有溶血性贫血患者的网织红细胞才会增加，缺铁性贫血的患者在补充铁制剂后网织红细胞才会增加，巨幼红细胞性贫血的患者也是补充造血原料后网织红才会增加。患者补充铁制剂后，Hb（血红蛋白）和RBC（红细胞）升高需要2~3周。另外需要我们注意的是卡托普利等ACEI降压药也需要2~3周才能达到稳定效果。抗甲状腺药物也要吃2~3周才会起效，1~2月药物浓度才稳定。
巨幼细胞性贫血-骨髓象是核幼浆老
浆细胞增多-多发性骨髓瘤等
粒红倒置-溶血性贫血的骨髓象
核老浆幼-缺铁性贫血的骨髓象。
血红蛋白主要存在于细胞质中，而缺铁性贫血的Hb合成障碍故胞浆成熟障碍，而不影响核的发育，故核老浆幼。
巨幼贫则致DNA合成障碍（可以理解为发育不良），故核幼浆老。
可以理解的一定不要死记，任何一个失误都是伤不起的。
Tips：正常值MCV（红细胞平均体积）80-
???????????MCH（红细胞平均血红蛋白含量）26-34
???????????MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）-
Evans综合征是全血细胞减少，是自身免疫性溶血性贫血的特例，而自身免疫性溶血性贫血更多的是红细胞减少，白细胞增高，血小板正常
PNH极易向再障转化，获得性干细胞疾病
临表:贫血+栓塞-布加综合征(外科)
肝静脉血栓形成-肝后性门脉高压症
血液减低
血细胞减少的血液病
1.再生障碍性贫血
2.急性白血病、
3.MDS骨髓增生异常综合征、
4.巨幼细胞贫血
5.阵发性睡眠性血红蛋白尿
6.Fanconi贫血、
7.Evans综合征、
免疫相关性全血细胞减少恶性组织细胞病等
1.再生障碍性贫血———是一种造血功能衰竭症，表现为骨髓增生减低，外周血全血细胞减少。
2.巨幼细胞贫血————维生素B12或（和）叶酸缺乏，骨髓中三系均可发生巨幼变，导致全血细胞减少。
3.PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿————半数患者可表现为全血细胞减少。
4.自身免疫性溶血性贫血———————可有红细胞减少，但白细胞及血小板多正常。
列个表，规律自现。
?NSAA?SAA?VSAA
红＞15?＜15?＜15
白＞0.5?＜0.5?＜0.2
板＞20?＜20??＜20
?记成15+0.5=20?非重肯定是大于号，重型小于号
红细膜异常：
遗传性-球形、椭圆、棘形、口形
获得性-阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH（锚连膜蛋白异常）
遗传性血红蛋白病：海洋性贫血（珠蛋白生成障碍）
溶贫：细胞自身原因的有膜酶血红蛋白（珠蛋白?和血红素）
溶血性贫血
1.红细胞自身异常
1.红细胞膜异常：遗传性红细胞膜异常；获得性血细胞膜糖磷脂酰肌醇（GPI）锚链膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。
2.遗传性红细胞酶缺陷：A.磷酸戊糖途径酶缺陷：如葡萄糖—6—磷酸脱氢酶（G—6—PD）缺乏症等；B.无氧糖酵解途径酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏症等。
3.遗传性珠蛋白生成障碍：A.珠蛋白肽链结构异常：如异常血红蛋白病；B.珠蛋白肽链数量异常：如珠蛋白生成障碍性贫血，即地中海贫血。
2.红细胞外部异常1、免疫性溶血性贫血：A.自身免疫性溶血性贫血：温、冷抗体溶血；B.同种免疫溶血性贫血：血型不符的输血反应、新生儿溶血性贫血。
2、血管性溶血性贫血：A.微血管病性HA：如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿*症综合征（TIP/HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、败血症等；B.瓣膜病；C.血管壁受到反复挤压。
抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性：提示自身免疫性溶血性贫血；酸化血清溶血试验（Hamh试验）：诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
血管外溶血：肝前性黄疸，间接胆红素升高。????
?eg：a.脾脏内溶血：遗传性球形红细胞增多症
????b.原位溶血（骨髓内）：MDS，巨幼贫
血管内溶血：含铁含铁血黄素尿。???
结合胆红素vs非结合胆红素
胆红素由血红蛋白转变而来在?“结合”然后胆汁排出也就是
还在血里的是非结合在肝脏过完之后排出（进入胆管）的是结合胆红素
××溶血黄疸（红细胞溶了血中大量Hb）：非结合为主××梗阻黄疸（结合的胆红素排不出了）：结合为主
××肝细胞黄疸：结合/非结合都升高?（还在加工和加工完的都有工厂倒闭了）
尿胆原vs尿胆红素
##正常途径Hb血红素变胆红素变结合胆红素变胆素原就是尿胆素原/粪胆原##如果胆管梗阻了结合之后的胆红素不能顺利排出#就会从肝回到血液#经敲黑板
???这时候的尿液中出现的是“尿胆红素”
溶血性贫血时，红细胞破坏过多，外周血红细胞减少，骨髓会代偿性增生。
1、血涂片见有核红细胞，说明幼稚的红细胞还没来得及发育成熟，就被释放到外周血中，提示骨髓代偿性增生。
2、网织红细胞是红细胞的前体细胞，它的增高也能提示骨髓的代偿性增生。
3、骨髓中正常粒红比为（3～5）：1，当代偿性增生时，红系比例增高，导致粒红比例倒置。
溶血时，游离血红蛋白增多，与结合珠蛋白结合增多，形成血红蛋白——结合珠蛋白复合物，导致血清结合珠蛋白减少
D/T为0.2～0.5
小于0.2———提示间接胆红素升高～溶血性
等于0.2-0.5———提示肝细胞性黄疸
大于0.5———提示直接血红素升高～提示梗阻性黄疸
切脾效果最佳：遗传球椭海洋性，丙激缺乏免疫性，慢淋慢粒IPT。
温抗体首选激素，切脾是二线治疗。
冷抗体最重要治疗措施的是保暖，激素效果不佳，切脾无效，免疫抑制剂是主要治疗选择。
FAB的分型记忆（分组后就简单好多，以下数字代表原始细胞数目）
第一组（外周血＜1%，骨髓＜5%）—RA/RAS—若环形铁粒幼细胞＞15%—RAS,否则就是RA
第二组（外周血＜5%，骨髓5%~20%）—RAEB/CMML—若单核细胞＞1×10的9次方—CMML，否则RAEB
第三组（外周血＞＝5%，骨髓＞20%且＜30%或有Auer小体）—RAEB-t
1.RA,RAS,RCMD，恶变率极低，无需化疗；
2.RAEB和RAEB-t有向白血病转化的倾向，恶变率为40％～60％，应行联合化疗。
3.全反式维甲酸可诱导分化，也可应用于RCMD。
M0?髓-微分化???原始细胞＞30
M1?粒-未分化???原粒细胞＞90?????
M2?粒-部分分化?原粒细胞30~90
M3?粒-早幼粒???早幼粒细胞＞＝30
M4?粒-单核?????粒细胞＞＝20，单核细胞＞＝20
M5?单核????????单核＞等于80
M6?红系????????幼红细胞＞＝50
M7?巨核系??????原巨核细胞＞＝30
0.30
1.90
2.30~90
3.30
4.
5.80
6.50
7.30
M1——t（9，22）
M2——t（8，21）
M3——t（15，17）——PML-RARA融合基因
M4——t（16，16）
M5——t（9，11）
CML——t（9，22）——BCR-ABL融合基因，ph＋
最容易累及大脑和睾丸??ALL
最易眼部绿色瘤????????AML
最易DIC??????????????M3
最易牙龈皮肤??????M4M5
最常出血：颅内出血
最常见感染：口腔感染
最易纵膈淋巴结肿大：T细胞急淋
DIC——早幼粒M3
眼眶绿色瘤（绿色麦粒肿）——粒细胞白血病
纵膈淋巴结肿大——T细胞急淋
牙龈增生＋皮肤蓝紫色结节——急单急粒单CNSL——最常见的髓外浸润—急淋缓解期
睾丸——次常见的髓外浸润—急淋缓解后
（单侧无痛肿大，双侧照射全身化疗）
骨骼关节——儿童?
巨脾——慢粒急性变
「牙」牙龈炎，牙龈出血，
「眼」眼底出血，视力障碍
「皮」皮肤瘀斑
「牙」牙龈增生
「眼」眼球突出、复视、失明
「皮」皮肤蓝灰色斑丘疹、局部皮肤隆起、变硬、紫蓝色结节
POX(髓过氧化物酶)：急粒急单
PAS(糖原染色)：急淋
NSE(非特异酯酶)：能被NaF阻滞急单，否急粒
NAP(中性粒碱性磷酸酶)：急淋
Auer小体：急髓
Ph染色体：慢淋
M3（急性早幼粒）全部归纳
早幼粒占NEC＞＝30%，易发生DIC，过氧化物酶（MPO/POX）强阳性、典型的Auer小体，CD13/33阳性、而HLA-Dr阴性。
因其染色体t（15;17）形成了PML-RARA融合基因，使用全反式维A酸（ATRA）+砷剂效果好（副作用有颅内压增高和肝损害），但缓解后单用维A酸易复发，需要与其他疗法联合或交替使用。
HLA-DR见于免疫系统疾病
4档风速，5赫兹变频，系统内置2种3热方式，38摄氏度干燥天气轻松应对，现直降27元。
强直性脊柱炎:HLA-B27
贝赫切特病:HLA-B5
系统性红斑狼疮:HLA-DR2、HLA-DR3
原发性干燥综合征:HLA-DR3、B8
类风湿关节炎:HLA-DR4
急淋，DVLP(柔红，长春，左门，泼尼松)
?????
急粒，DA??(柔红，阿糖)
????
慢粒，伊马替尼
HL?，ABVD(阿霉，博来，长春，甲氮)
?????
NHL,?CHOP(环磷，阿霉，长春，泼尼松)
????
总结淋巴瘤大纲考点
霍奇金(R-S细胞)
临床表现
1、60％—80％首发症状是＜无痛性＞颈部淋巴结肿大
2、30％—40％首发症状是不明原因的持续发热（大龄男性，?病变弥散，累积腹膜后淋巴结）
3、1/6的患者首发症状是周期性发热（年轻女性，皮肤瘙痒）
4、特有酒后淋巴痛
分期
I期单个淋巴
II期膈肌同侧两个淋巴
III期膈肌两侧/脾侵犯
IV期肝/骨/两个非同区域淋巴
全身症状B组发热38，半年下降10%，盗汗
治疗
放疗膈肌以上斗蓬式，膈肌以下倒Y
化疗ABVD
非霍奇金
血清碱性磷酸酶和血钙增加–累计骨骼
血清乳酸脱氢酶升高––––––预后不良
抗人球蛋白阳性––––––––B细胞NHL
惰性淋巴瘤和侵袭淋巴瘤区别
侵袭淋巴瘤都有字母B或T，或者有＜大＞字(形态大分化差)
治疗
惰性淋巴瘤(存活可达10年)
I或II期观察和等待原则
III或IV期COHP不能控制FC
侵袭淋巴瘤
R-CHOP?利妥昔单抗＋CHOP
淋巴细胞白血病
VDLP
脾大见于：感染性心内膜炎，肝硬化，AML,SLE。
不大见于：ITP（但要切脾），急性风湿热，骨髓纤维化（巨脾）
套细胞---CD5、CD20---11，14
滤泡性---CD10、CD20---14，18
BurKitt---CD10、CD20、CD22---8，14
边缘区---CD5、CD20-----11，18
11，18筷子一把边缘敲
14；18医师一把抓滤泡
11；14用筷子的医生戴手套
8；14、MYC把医师母夜叉
血液系统常考疾病的首选确诊辅助检查手段：
1）缺铁性贫血：骨髓穿刺——骨髓铁染色(铁粒幼红细胞减少、骨髓小粒可染铁消失)(注意对比:首选、最敏感的是辅助检查是血清铁蛋白)
2）再生障碍性贫血骨髓穿刺—一多部位骨髓穿刺涂片检查(注意对比:骨髓活检可提高诊断的正确性,但不作为首选)
3）溶血性贫血
1、抗人球蛋白试验(Coombs试验)—自身免疫性溶血性贫血
2、酸化血清溶血(Ham试验)等——阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
3、高铁血红蛋白还原试验阳性——葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症
4、红细胞渗透脆性试验—遗传性球形细胞增多症骨髓增生异常综合征
4）MDS：骨髓穿刺—骨髓中原始细胞占有核细胞的比例30%(FAB标准)
骨髓穿刺—一骨髓中原始细胞占有核细胞的比例20%(WHO标准)
5）急性白血病：骨髓穿刺骨髓中原始细胞占有核细胞的比例30%(FAB标准)
骨髓穿刺——骨髓中原始细胞占有核细胞的比例20%(WHO标准)
6）淋巴瘤：淋巴结活检(属于病理学检查组织形态学+免疫组化+遗传学检查）(注意对比:淋巴瘤骨髓穿刺涂片阳性率很低,常用于淋巴瘤确诊后的分期;单纯由淋巴结穿刺得出的细胞学结果并不可靠,仅作参考,故均不是首选)
7）多发性骨髓瘤：骨髓穿刺(异常浆细胞增生)
8）特发性血小板减少性紫癜：骨髓穿刺——骨髓巨核细胞数量正常或增加,但发育成熟障碍,产板型减少
血液系统中除淋巴瘤确诊首选淋巴结活检外，其余多首选骨髓穿刺(血液系统“标配”检查)
淋巴瘤分期口诀：
只有一个是一期??一侧多个是二期
上下或脾是三期??肺肝骨髓是四期
总结血液病首选治疗方案～
1.急淋ALL～DVLP?????2.急粒AML～HA
3.急性早幼粒M3～全反式维A酸(ATRA)
4.中枢NS白血病～鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)
5.睾丸白血病～双侧照射?
6.慢粒CML～伊马替尼
7.HL～ABVD与NHL～CHOP(CD20+用R-CHOP)
8.多发性骨髓瘤MM～MPT。
T细胞。CD2、CD3、CD4、CD7和CD8俩三八气死Ta
B细胞。CD19、CD20、CD79a、PAX5和表面Ig
NK细胞CD16、CD56
幼稚的B和T细胞（前体B、T细胞）TdT
髓样细胞CD13、CD33、CD、MPO。
CD20是B细胞淋巴瘤最爱考的一个，阳性时加用利妥昔单抗
滤泡性淋巴瘤BCL-2基因转位，即t（14，18），蛋白质过度表达。
临床上有三分之一患者会进展成??弥漫性大B细胞淋巴瘤。分子机制是p53基因突变。
CD30多见于R-S细胞，也就是经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）。故典型R-S细胞难觅的结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）为弱表达。NLPHL爆米花细胞多见。附赠辣鸡口诀：姐姐你爸他老婆是爱你的亲舅妈。结节淋巴LP细胞（爆米花细胞）CD20CD79a
陷窝细胞：结节硬化型霍奇金淋巴瘤
套细胞CD5和CD20（11，14）5，20不戴套套要，要，要死了。
常见的NHL典型免疫表型：
（1）滤泡型：CD10+、bcl-6、bcl-2。
（2）套细胞型：CD20+、CD5+、cyclinD1（+）。
（3）弥漫大B细胞：CD20+。
（4）Burkitt淋巴瘤：CD20+、CD22?、CD5-。
（5）间变大细胞：CD30+、ALK+。
（6）蕈样肉芽肿：CD3+、CD4+、CD8-。
血管壁:1.遗传性出血性毛细血管扩张症
??????2.家族单纯紫癜
??????3.先天结缔
??????4.感染——败血症
??????5.过敏紫癜
??????6.药物，糖糖，cushing
血小板
/p>
??????1.生成减少——再障，白血病
??????2.破坏过多——ITP
??????3.消耗多——DIC
??????4.分布异常——脾抗
血小板质量异常/p>
??????1.先天少见
??????2.获得:药物，尿*症，异常球蛋白
凝血障碍:深部血肿
PT延长多见vitK
APTT延长多见于，血友病，肝素的作用
TT，纤维蛋白原的异常多见DIC
凝血途径：
内-APTT???????外-PT
????12
?????11
??????9????3
???????8??7
????????10
?????????5
?????????2
?????????1
抗凝异常：AT抗原及活性或者TAT测定
??????????PC，PS，及TM测定
??????????C抗体检测
??????????狼疮抗凝物或心凝脂类抗体测定
纤溶异常：3P试验，FDP，D二聚体测定
?????????纤溶酶原测定
?????????t-PA，PAI及PIC测定
血管异常：血vWF，内皮素1，及TM测定
氨基已酸抗纤强,
曲克芦丁缩血忙；
维生素K急生产，
去氨加压搞释放。
酶-止血
酸-抗纤溶
克-缩血管
特发性血小板减少性紫癜ITP
表现-反复的黏膜出血，鼻出血，牙龈出血，口?????????腔黏膜血疱
实验室检查
1-PAIgPAC3（+）主要抗体IgG
2-骨髓巨核细胞数量增多或者正常
?????????产板型巨核细胞减少（＜30％）
?????????幼稚巨核细胞增多
????????（红系粒系单核系正常）
3-束臂试验（+）
治疗
一线-糖皮质激素＋丙种球蛋白
二线-长春新碱＋切脾
紧急处理-（＜10×10的9次方）血小板悬液静滴?????????????????????（防止颅内出血）
*紫癜四肢对称分布是过敏性紫癜
最后的白大褂
天道酬勤
