北京皮肤病治疗好医院 http://m.39.net/pf/a_4322696.html作者:李殿秋,金春香,许馨之
单位:医院超声科
患者男,27岁,因体检发现腹腔肿物1个月为主诉入院,无其他明显不良主诉。既往无外伤史,无肝炎、结核病史。
全血细胞计数:中性粒细胞72.3%,淋巴细胞19.4%,单核细胞5.5%,嗜碱性粒细胞1.8%,血小板计数×/L;凝血常规正常;肝功正常。
脾脏体积增大,下极可见团块状等密度影,边界较清,大小约8.1cm×8.8cm×9.0cm,密度均匀,CT值56HU,向下突出于脾外,左肾略受压;增强扫描动脉期呈不均匀明显强化,其内可见多发小血管影,门脉期强化趋向均匀,静脉期强化程度减低;余脾实质密度均匀,CT值64HU,增强扫描未见异常强化影。诊断:脾下极占位,不除外淋巴瘤。
二维:脾下缘可见大小8.1cm×6.5cm等回声团块,内部回声不均匀,中心可见线样强回声
肿物边界清,周围可见较大前后径0.3cm条状无回声
CDFI:团块周边可见线状血流,内无血流信号
超声诊断:脾下极占位性病变。
于年1月31日于行腹腔镜下脾切除术。术中可见脾下极明显增大,呈球状,范围约10cm×6cm×8cm,质地略软,灰红色,与周围组织界限尚清,余腹腔脏器未见明显异常,完整切除脾脏置入取物袋中,扩大左上腹部切口移出腹腔。
送检脾脏组织内见大量不规则扩张的窦系状血管腔隙,局部呈血管瘤样增生,部分血管腔隙内见红细胞;
免疫组化:CD34(血管内皮细胞+),CD31(血管内皮细胞+),CD8(部分血管内皮细胞+),D2-40(-),CR(-),Fli-1(血管内皮细胞+),ki-67(散在+),CD3(灶状+),CD5(灶状+),Bcl-2(散在+),Bcl-6(-),CD10(-),MPO(-),MUM-1(-),CyclinD1(-),PAX-5(灶状+),CD21(灶状+),CD43(+),CD23(灶状+),CD20(灶状+),Ki67(灶状5%+)。
术后恢复良好,随访5个月无复发及转移。
结合形态及免疫组化考虑为脾脏硬化性血管瘤样结节性转化
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosingangiomatoidnodulartransformation,SANT)是一种临床罕见的脾脏良性肿瘤,首次出现于年Krishnan等的报道,称为脾索状毛细血管瘤(cordcapillaryhemangioma),后由Rosai等把这种疾病命名为多结节性血管瘤(multinodularhemangioma),Martel等总结了25例病变并根据其免疫表型、组织学特征等提出该病变是发生于脾脏内的一种良性血管性病变,并将其正式命名为脾脏硬化性血管瘤样结节性转化,并得到了广泛的接受。
SANT的发病率很低,多见于中青年患者,女性多见,多为单发,偶尔可见多发,本病例发病者为男性,为脾下极单发的病灶?由于其临床表现并不具有特异性,极少数患者可出现不典型腹痛或者脾脏肿大,多数患者都是由体检时偶然发现腹腔肿物?手术切除为其治疗方法,手术治疗后患者预后良好,国内外报道无复发和转移病例出现?行手术切除后,病变脾脏具有较为特征的肉眼表现:多数为孤立的实性结节,呈灰红色或灰白色,外界无明显包膜,与脾实质界限清楚,直径可为3-17cm,切面中央可见星芒状或线样瘢痕?显微镜下可见SANT呈多发局部血管瘤样增生改变,大小不等,结节中央由扩展的?富含红细胞的血管样腔隙构成,细胞核空泡状,胞质嗜酸性?
SANT的影像学表现多不具有特异性,很难单从影像学角度确诊,需依靠临床病理,尤其是免疫组化进行确诊。但是,其超声表现仍与其他脾局灶性改变有所不同,可以为临床医生提供建议和参考?结合相关文献,我们将SANT的超声表现总结如下1)二维超声下SANT可表现为大小不等的圆形或类圆形肿块,呈内部回声不均匀的高?等或低回声,边界多清,部分病灶内可见星芒状或线样强回声?(2)CDFI表现为肿块边缘的线样或点状血流信号?(3)超声造影对脾实性结节的鉴别诊断具有重要价值?本病例在二维超声下可见肿瘤中央的线样强回声,病灶边缘可见条状无回声,CDFI显示该无回声区充满血流信号,笔者考虑其可能为病灶挤压周围血管而形成的假包膜,在术后取出肿物后并未见明显包膜组织,其中病灶内的星芒状或线状强回声较具有特异性,在检查中如果出现应格外注意此病的可能性?
在超声检查中,其应注意与以下疾病相鉴别1)脾血管瘤:血管瘤多呈内部实质回声均匀的高回声,与脾界限清晰但无假包膜的形成;(2)脾脏淋巴瘤:淋巴瘤的典型声像图表现为“筛孔状”,且其多存在脾门或腹膜后的肿大淋巴结,可以借此与SANT鉴别?(3)脾错构瘤:脾脏的错构瘤内部易出现出血坏死,这点在SANT中不常见?值得提醒的是,若在二维超声下诊断困难,建议行超声造影检查以明确进一步的诊断,SANT在超声造影下可出现典型的轮辐样强化?
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