图表神经病学淋巴瘤白血病和副蛋白血症的 [复制链接]

多达1/3的淋巴瘤患者可有神经系统受累，其中非霍奇金淋巴瘤较霍奇金淋巴瘤更常见。两种类型的淋巴瘤均可出现软脑膜，硬膜外和脑实质转移。特殊的神经系统表现可见于非霍奇金淋巴瘤，包括周围神经淋巴瘤病和脑淋巴瘤病。霍奇金淋巴瘤可与副肿瘤性疾病有关，包括原发性中枢神经系统血管炎。白血病可表现为神经系统浸润，髓外髓样肿瘤或颅内出血。副蛋白血症或称单克隆球蛋白病，指在血中存在由单克隆浆细胞产生的大量异常单克隆球蛋白。周围神经病变是副蛋白血症最常见的神经系统并发症。最常见伴发于意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），但也可以出现在多发性骨髓瘤（MM）、华氏巨球蛋白血症（WM）、淋巴瘤、Castleman病、原发淀粉样变性、冷球蛋白血症以及多发性神经病、脏器增大、内分泌疾病、M蛋白和皮肤改变综合征（POEMS）等。在副蛋白血症中，单克隆蛋白亚型，系统性和自主神经表现以及电生理诊断检查有助于肿瘤的识别。

表1淋巴瘤的神经系统并发症

并发症

淋巴瘤类型

MRI表现

柔脑膜转移

霍奇金和非霍奇金淋巴瘤

局灶性或弥漫性柔脑膜强化

硬膜外转移

霍奇金和非霍奇金淋巴瘤

增强椎旁肿块侵犯硬膜外间隙

颅内转移

霍奇金和非霍奇金淋巴瘤

单个或多个表浅或脑室周围增强肿块

脑淋巴瘤病

非霍奇金淋巴瘤

非增强的弥漫T2高信号白质病变

脊髓内转移

霍奇金和非霍奇金淋巴瘤

局灶性膨胀性T2高信号脊髓病变伴强化

周围神经淋巴瘤病

非霍奇金淋巴瘤

神经增粗伴T2高信号和强化

副肿瘤性疾病

边缘叶脑炎

霍奇金淋巴瘤

颞叶内侧T2高信号

小脑变性

霍奇金淋巴瘤

小脑萎缩

原发性中枢神经系统血管炎

霍奇金淋巴瘤

弥漫T2高信号白质病变，急性梗死和慢性微出血

注：尚有血管内淋巴瘤，一种结外大B细胞淋巴瘤的罕见亚型，淋巴瘤细胞在小血管管腔内大量增生、异常聚集，具有高度侵袭性

图1：大B细胞淋巴瘤患者，T1增强可见弥漫柔脑膜强化

图2：弥漫大B细胞淋巴瘤患者，T2WI和T1增强可见左侧额叶病灶伴不均匀强化

图3：B细胞淋巴瘤患者，T2WI和T1增强可见长节段脊髓病变伴软脊膜和结节状强化

图4：霍奇金淋巴瘤患者伴原发性中枢神经系统血管炎；A：FLAIR可见融合的双侧半球白质高信号；B：DWI可见急性梗死；C：梯度回波序列可见慢性微出血

图5：周围神经淋巴瘤病患者，坐骨神经活检可见未成熟的单核细胞广泛浸润神经内膜（A），免疫组化染色CD20阳性（B）

图6：臂丛髓外髓样肿瘤患者；A：PET-CT可见臂丛氟代脱氧葡萄糖高代谢；B：术中可见臂丛神经增粗的内侧束周围浅蓝色血管环（外科医师在手术中用于识别和隔离血管的环，箭）（p=近端；d=远端）

表2副蛋白血症相关周围神经病表型

浆细胞疾病

单克隆丙种球蛋白

周围神经病

意义未明的单克隆丙种球蛋白病

IgM，κ

远端大纤维感觉受累

Waldenstrom巨球蛋白血症

IgM，κ

远端大纤维感觉受累

多发单神经病

进行性痛性感觉，运动或感觉运动神经病伴或不伴自主神经功能衰竭

多发性骨髓瘤

IgG较IgA更常出现

长度依赖性感觉，运动，或感觉运动神经病

多发性神经病、脏器增大、内分泌疾病、M蛋白和皮肤改变综合征（POEMS）

IgG或IgA，λ

严重的长度依赖性感觉运动神经病或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病样表现

AL（免疫球蛋白轻链）淀粉样变性

λ

长度依懒性感觉受累大于运动受累，可能存在所有表型，自主神经功能衰竭

图7：多发性骨髓瘤患者，T1增强可见增强的骨外硬膜外软组织肿块压迫脊髓；此外多发性骨髓瘤还可出现高黏滞血症和代谢紊乱，如高钙血症，高氨血症或尿*症，导致中*代谢性脑病，而柔脑膜和颅内转移罕见

图8：Bing-Neel综合征患者；A：FLAIR可见双侧中央前回区域高信号；B：增强T1可见脑实质多发结节状强化；C：T2WI可见马尾增粗；注：Bing-Neel综合征是Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）的一种特殊并发症，特指WM的克隆性淋浆细胞直接浸润中枢神经系统导致的临床综合征。大部分Bing-Neel综合征患者可见脑和（或）脊髓MRI异常。根据影像学表现，可将Bing-Neel综合征分为弥漫型（淋巴浆细胞浸润于脑脊膜或血管旁区域）和肿块型（淋巴浆细胞浸润于皮质下的脑组织深处，可为单发或多发）

图9：AL淀粉样变性患者；A：腓肠神经活检刚果红染色可见淀粉样蛋白沉积在神经内膜血管周围；B：肌肉活检刚果红染色罗丹明（rhodamine）光镜下可见淀粉样蛋白沉积在肌内血管壁内和包裹肌纤维的肌内膜中

[参考文献]

1.MauermannML.NeurologicComplicationsofLymphoma,Leukemia,andParaproteinemias.Continuum(MinneapMinn).Jun;23(3,NeurologyofSystemicDisease):-.

2.CastilloJJ,TreonSP.HowwemanageBing-Neelsyndrome.BrJHaematol.Nov;(3):-.