北京中西白癜风医院 http://www.bdfyy999.com/副肿瘤性天疱疮（paraneoplasticpemphigus，PNP）是一种临床上较为罕见，累及皮肤和黏膜，与肿瘤伴发的自身免疫性疾病，常伴发淋巴系统起源的肿瘤，80%的患者会伴发非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病及Castleman病等。
降低本病死亡率的关键在于及时发现和手术切除肿瘤，鉴于患者常伴有皮肤、唇部和口腔黏膜糜烂，闭塞性细支气管炎（bronciolitisobliterans，BO）等情况，如何进行妥善的围术期麻醉管理具有较大的挑战性。病历资料
一般资料：患者，男性，33岁，身高cm，体重74kg，反复口腔糜烂1年余，症状逐渐加重，伴剧烈疼痛，1个月前无明显诱因下出现胸闷、气促，运动后症状加重。否认既往重大心、肺、脑血管疾病史，否认哮喘病史，否认手术外伤史，否认药物食物过敏史。
入院查体：T36.8℃，P87次/分，R20次/分，BP/71mmHg。神清，精神可，半卧位，未吸氧状态下SpO2维持于92%-95%，听诊患者双肺呼吸音粗，双肺下叶可闻及少许湿啰音，心律齐，未及心脏杂音，双下肢无水肿，四肢肌力正常。口腔粘膜、舌粘膜可见大片糜烂，边界清楚，基底红，上覆厚白苔。生殖器部位可见散在破溃糜烂。躯干、四肢未见明显红斑、水疱。
麻醉科专科检查：张口度2指，Mallampati分级III级，头颈活动度好，甲颏间距6cm。无缺齿、义齿或松动牙齿。
术前诊断：大疱性皮炎(副肿瘤性天疱疮可能)、纵隔恶性肿瘤
实验室与影像学检查：
（1）PET-CT：上纵隔高代谢团块灶，双侧锁骨上区、双侧颌下、颈部及双侧腹股沟多发淋巴结代谢增高，部分肿大，考虑淋巴增生性病变可能，恶性病变待排（淋巴瘤）。
（2）胸部X线：纵隔及气管居中未见移位。中上纵隔增宽伴右缘块状密度增高影。
（3）胸部CT：上纵隔气管前腔静脉后富血供占位，Castleman病可能。纵隔淋巴结增多增大，左肺上叶条索灶。如图所示：
（4）肺功能检查：极重度阻塞性通气功能障碍，MVV重度降低，肺弥散功能正常。
（5）ECG：顺钟向转位、电轴右偏、T波改变。心超无特殊。
（6）术前血气：酸碱度7.39、氧分压19.32↑kpa、二氧化碳分压5.62kpa、氧饱和度99.1↑％、氢离子浓度40.4nmol/L、实际碳酸氢根25.2mmol/L、标准剩余碱0.2mmol/L、血浆二氧化碳总量26.4mmol/L、肺泡动脉氧分压差0.kpa。
治疗经过
患者术前曾于皮肤科住院治疗，针对患者口腔及皮肤破溃情况，予以甲强龙40mg+丙球30g，qd静脉冲击治疗原发病；考虑患者胸闷气喘症状与肿瘤可能导致的闭塞性细支气管炎及肿瘤压迫气管有关，激素治疗同时予以前倾位、鼻导管吸氧、雾化等积极对症治疗。手术日，患者鼻导管吸氧状态下入室，神清，取半卧位，SpO%左右，自述仍有胸闷，立即予以面罩供氧6L/min，SpO2升至97%。因口唇疱疹疼痛，张口度近2指，余头颈部无殊。常规心电监护，建立外周静脉通路，左足背动脉穿刺连续测压，密切监测生命体征下行快速序贯诱导麻醉。
静脉予咪达唑仑2mg、丙泊酚mg、舒芬太尼25ug、地塞米松5mg诱导，面罩通气1级，患者循环波动小，最后快速予罗库溴铵50mg，可视喉镜顺利置入，见口腔粘膜多处破溃，喉镜显露为II级，经口顺利插入37#L双腔支气管导管，插管过程无阻力，导管固定于距门齿31cm处，纤支镜观察定位导管位置，听诊双肺呼吸音对称，连接呼吸机。更改体位后，行左肺单肺通气，设置VTml、f15次/分、PEEP5cmH2O，气道压维持于18-25cmH2O,SpO%-98%，单肺通气良好。术中维持有创动脉收缩压-mmHg，舒张压55-80mmHg，HR70-90次/min，CVP5-13cmH2O。
术中见纵隔肿瘤大小约8*7*7cm，紧邻、压迫中下段气管、上腔静脉等重要组织。完整切除瘤体，手术历时min，出血约1mL，术中输液ml，予悬浮红细胞3U，血浆mL输注，术中尿量ml，术毕更换单腔气管导管转入ICU进一步观察治疗。针对病情，在ICU内予患者抗感染、抑酸护胃、化痰，维持术前甲强龙40mg+丙球30g，qd冲击治疗方案。次日经自主呼吸试验，血气分析和综合评估后顺利拔除气管插管，拔管顺利，予双通道鼻导管吸氧，SpO-%，生命体征平稳。术后纵隔瘤体病理及免疫组化结果考虑透明血管型淋巴细胞源性肿瘤，霍奇金淋巴瘤可能性大。经治后患者口腔糜烂逐日好转，生殖器糜烂基本愈合，两周后顺利出院。
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此类病例术前访视应注意了解哪些内容？
纵隔肿瘤患者的麻醉实施需
