白癜风能冶吗 https://m.39.net/pf/a_6159813.html今天给大家讲讲一种罕见的淋巴瘤疾病——外周T细胞淋巴瘤,以及它的一种特殊表现形式。什么是淋巴瘤?淋巴瘤是一种血液系统的恶性肿瘤,发病位点在身体的淋巴细胞和淋巴组织。根据肿瘤细胞的来源不同,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤又可分为B细胞来源和T细胞来源。其中外周T细胞淋巴瘤(PeripheralT-cellLymphoma,简称PTCL),就是来源于外周T淋巴细胞的一种淋巴瘤。一种另类淋巴瘤通常情况下,淋巴瘤的典型表现是身体某些部位出现肿大的淋巴结。但有一种特殊类型的PTCL,表现形式很另类——它可能首先表现为腹水或胸水积聚。什么是腹水和胸水?正常情况下,体内腹腔和胸腔只有少量体液。但如果由于某些病因,体液大量积聚在这两个腔隙内,就形成了腹水或胸水。腹部或胸部会因此而肿胀,影响器官功能。那么,PTCL为什么会出现腹水或胸水呢?先看一个案例去年,医院收治了一例61岁的男性患者,他之前有丙肝、冷球蛋白血症和隐球菌肺炎等病史。这位患者入院时主诉为1个月来一直呼吸困难、劳力性呼吸急促,还出现了新的腹部肿胀。体检发现,他的腹部非常胀大,而且双肺有啰音。各种检查显示,他的腹腔和胸腔内都有大量积液。影像学检查还发现,这名患者不但腹部和胸部积液,脾脏和肝脏也有肿大,身体多个部位的淋巴结也都变大了。#深度好文计划#综合以上发现,医生判断患者可能是淋巴瘤所致。为确诊,他们进一步做了腹水细胞学检查。果然,从患者腹腔抽取的1.3升腹水里,含有大量癌变的T淋巴细胞!流式细胞术和基因检测也证实,这些T细胞是恶性克隆增生的。进一步的骨髓活检则发现,患者骨髓里也有淋巴瘤细胞浸润。经过综合分析,医生最终确诊这位患者的病因是一种叫做外周T细胞淋巴瘤,未经特殊分类(PTCL,NOS)的罕见淋巴瘤。什么原因导致了PTCL出现腹水?那么,为什么这种PTCL会以腹水或胸水的形式另类表现呢?其实,淋巴瘤发展到晚期时,出现腹水或胸水的情况并不少见。但像这个病例一样,腹水或胸水作为首发症状,在PTCL中实属罕见。导致腹水和胸水积聚的主要原因是:1.大量癌细胞在腹膜腔或胸膜腔内生长,阻塞淋巴引流通路。2癌细胞分泌细胞因子,增加血管通透性,体液外渗。所以,出现大量积液说明肿瘤已在腹腔或胸腔广泛蔓延生长了。不过,在绝大多数淋巴瘤患者中,首发症状仍是肿大的淋巴结。像这个病例这样,以积液为首发就非常罕见了。PTCL到底有多罕见?我们先来看看PTCL有多罕见。数据显示
TCL大约占所有淋巴瘤的6%左右,非常罕见。而未经特殊分类的PTCL类型,更是仅占所有PTCL的25%-29%。可以说,这位患者得了一种双重罕见的病——既是PTCL,又是以腹水胸水为首发症状的另类表现形式。那么,PTCL的病因和病理机制是什么呢?PTCL的病因尚不完全清楚对于PTCL的发病原因,目前还没有定论。大家对以下几种因素比较
