被诊断为脑肿瘤可能会令人恐惧和不知所措。本指南（参照NCCN指南患者版节选）将帮助您理解所有现存信息。还将对您的治疗选择进行描述。总之，它将会使您有信心做出明智的决定。
一、基本知识
什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？
大脑和脊髓共同构成中枢神经系统。原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。PCNSL最常见于大脑，但也可能累及脊髓、眼睛或环绕大脑和脊髓的液体，称为脑脊液。当PCNSL累及眼睛时，称为眼内淋巴瘤。虽然PCNSL可能在中枢神经系统内传播，但很少传播到身体的其他部位。
图1：位于大脑基底节的原发恶性中枢神经系统淋巴瘤（红色虚线内）。注意左侧岛叶区域的其他病灶（黑色箭头）。
淋巴瘤是由抗感染的白细胞（称为淋巴细胞）形成的癌症。淋巴细胞遍布全身淋巴系统。这个系统包括富含淋巴细胞的液体（淋巴液）、运输淋巴液的血管网（淋巴管道）和淋巴液通过的小过滤器（淋巴结）。淋巴细胞有B细胞和T细胞。当在显微镜下观察时，几乎所有的PCNSL肿瘤都是由称为“弥漫大”B细胞的超大B细胞组成的。由这些细胞形成的癌症称为弥漫性大B细胞淋巴瘤。PCNSL是一种罕见的影响中枢神经系统的弥漫性大B细胞淋巴瘤。
谁有患病风险？
免疫系统减弱会增加患PCNSL的风险。这对感染人类免疫缺陷病毒（HIV）的人来说尤其如此，HIV是导致艾滋病的病毒。HIV阳性患者除了癌症治疗外，还需要抗逆转录病毒治疗。HIV专家或药剂师应参与治疗计划。本患者指南的重点是非艾滋病相关的PCNSL。
移植后淋巴增生性疾病患者患PCNSL的风险增加。移植后淋巴增生性疾病是实体器官移植或供体（异基因）骨髓（干细胞）移植后可能发生的淋巴瘤。它们是由B细胞生长失控（增殖）引起的，通常是在服用药物以防止移植排斥的人群中。
自身免疫性疾病患者的风险也增加。
在免疫系统健康的人群中，导致PCNSL发展的因素尚不清楚。
个脑肿瘤中约有2个是PCNSL。男性比女性更常见，老年人最常受到影响。
图2.性别和年龄分布
症状和体征
大约一半被诊断患有PCNSL的人的大脑功能发生了某种变化。这些变化可能会影响情绪、个性或行为、短期记忆、言语或协调。可能出现头痛、恶心、呕吐和癫痫等与脑内压力增加有关的症状。视力也会发生变化。
二、如何诊断
核磁共振成像（MRI）
需要脑部和脊髓的照片来帮助诊断PCNSL。核磁共振成像（MRI）是首选的成像技术。MRI使用无线电波和强大的磁铁来拍摄身体内部的照片。MRI能很好地显示脊柱和软组织，包括大脑。MRI没有辐射。
MRI是使用一个隧道状的设备进行的。患者躺在一张滑入隧道的桌子上。在扫描仪内部，磁场环绕头部，射频脉冲被引入该区域。由于磁场的原因，使用某些心脏监护仪、起搏器或某些类型手术夹的患者通常无法进行MRI扫描。
如果您不能使用MRI，则可以使用计算机断层扫描（CT）。患者躺在桌子上，桌子滑入一个甜甜圈形状的开口。CT扫描仪环绕头部，使x射线从多个方向穿透大脑。
在任何一种扫描之前，都要在血液中加入一种叫做钆的物质，以使图像更清晰。钆被称为对比剂。如果脑部MRI（或CT）提示为PCNSL，下一步就是活检。
图3.MRI是帮助诊断PCNSL和监测治疗效果的首选成像方法。
肿瘤活检
如果MRI（或CT）图像显示PCNSL，则取肿瘤样本进行检测。立体定向活检是一种电脑导向的针吸活检。计算机利用CT或MRI扫描的信息，提供关于肿瘤位置的精确信息。
立体定向活检的目的只是为了在不造成伤害或并发症的情况下切除足够的肿瘤进行诊断。它是用于脑肿瘤的侵袭性最小的活检类型。
立体定向活检在全麻下在手术室进行。神经外科医生在头骨上开了一个小口后，将一根立体定向活检针导入大脑。计算机导航系统使外科医生能够精确定位和切除肿瘤组织。切口用缝线缝合。
神经病理学医生将检查切除的组织以确定肿瘤类型。
其他检查
您的医生可能会也可能不会要求进行腰椎穿刺以帮助诊断PCNSL。如果没有进行诊断性腰穿，预计在确诊PCNSL后进行，以帮助确定癌症的程度。下一节“诊断后检查”将更详细地描述此步骤。
诊断后检查
在使用MRI和脑活检进行诊断后，需要进行进一步检查以了解体内癌症的程度。此过程称为分期。它用于帮助计划治疗。
（1）眼部检查
PCNSL可在眼部形成。它最常形成于视网膜或视神经。视网膜是眼球后部的一层薄薄的感光组织。它接收透镜聚焦的光线，并将其转换为视觉信号。这些信号通过附近的视神经发送到大脑，让你看到东西。癌细胞也可以在玻璃体中发现，玻璃体是眼睛内的一种透明凝胶。它填充了眼睛前部（晶状体）和视网膜之间的空间。
每个确诊为PCNSL的人都应该进行彻底的眼科（眼睛）检查，包括用裂隙灯进行评估。裂隙灯是一种光线明亮的显微镜。这种灯用于检查视网膜、视神经和眼睛的其他部位。
图4.裂隙灯检查眼睛：使用带有明亮光线的显微镜（“裂隙灯”）来寻找眼睛中的癌症迹象。PCNSL最常见于眼后部、视网膜或视神经。
（2）腰椎穿刺
流入大脑和脊髓及其周围的液体称为脑脊液。一种称为腰椎穿刺的简单床边手术用于取出少量脑脊液进行检测。
检测这种液体可以帮助确认肿瘤是否为PCNSL，并提供治疗计划所需的其他有用信息。只有当医生认为腰椎穿刺可以安全进行且不会延误治疗时，才能进行腰椎穿刺。如果在脑脊液中发现癌细胞，或者癌细胞引起症状，可能需要进行脊柱MRI检查。
图5.腰椎穿刺，用于了解癌症是否已扩散至脊髓液。如果在脊髓液中发现癌细胞，或者癌细胞引起症状，可能需要进行脊柱MRI检查。
（3）影像学
虽然PCNSL扩散到身体其他部位并不常见，但影像学检查可以排除体部转移。最常用的成像检查是计算机断层扫描（CT）和正电子发射断层扫描（PET）。CT使用放射成像技术生成体内区域的图像，类似于x射线成像检查。计算机将x射线组合成一张详细的图片。图片将保存以供放射科医生稍后查看。
建议对胸部、腹部和骨盆进行CT增强扫描，这意味着在扫描之前，会将钆等对比剂物质放入血液中，以使图像更清晰。
有时CT与PET结合使用。当结合使用时，它被称为PET/CT扫描。根据癌症中心的不同，PET/CT可以使用一台或两台机器进行。对于PET，首先将放射性药物（“示踪物”）注入体内。示踪物是附着在少量放射性物质上的糖分子。在扫描过程中，使用专用摄像机检测放射性示踪物。癌细胞比正常细胞更明亮，因为它们使用糖的速度更快。PET甚至可以显示少量癌症。
对于一些患有PCNSL的老年男性，诊断后的成像可能还包括睾丸超声检查。
（4）HIV和其他血液检查
血液学检查也可以帮助确定癌症的严重程度，并提供治疗计划所需的其他信息。建议进行以下血液测试。你的医生可能会根据需要给其他人下医嘱。
全血细胞计数：即血常规，是一种常见的血液检测方法，用于测量血液样本中红细胞、白细胞和血小板的数量。
生化：它提供有关肝脏和肾脏健康的信息，以及其他信息，包括血糖、钙和其他电解质。
乳酸脱氢酶（LDH）：测量将食物转化为身体能量的酶的水平。高水平的LDH可能是癌症或其他健康问题导致细胞损伤的迹象。
患有PCNSL的每个人都需要进行人体免疫缺陷病毒（HIV）血液检测。HIV相关的PCNSL除了癌症治疗外，还需要特殊护理和抗逆转录病毒治疗。
（5）骨髓活检
大多数骨骼的中心有柔软的海绵状组织，称为骨髓。这是制造新血细胞的地方。虽然诊断为PCNSL时骨髓中发现癌细胞并不常见，但医生可能会建议进行骨髓活检，以确定肿瘤是否扩散至骨骼。在这个过程中，用针取出一个骨髓和软骨髓样本（通常是从臀部）并进行测试。
图6.骨髓穿刺：骨髓活检会取出一小块实心骨髓和其中的一些软骨髓。通过检测可以确定癌症是否已扩散到骨骼。
三、总结
PCNSL是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，仅在诊断时发现于中枢神经系统。它很少扩散到身体的其他部位。
由于艾滋病毒或其他疾病导致免疫系统减弱，会增加患PCNSL的风险。
PCNSL的症状可能包括情绪、个性或行为、短期记忆、言语和/或协调能力的变化。头痛、癫痫、恶心和呕吐以及视力变化也是可能的。
MRI和立体定向脑活检是诊断PCNSL最常用的方法。
诊断后的检查包括眼部检查、腰椎穿刺、血液检查和CT扫描。骨髓活检也可在部分病例中进行。
撰稿：盖菁菁审校：张俊平
